• 文／雅文基金會聽語科學研究中心研究員詹益智、研究助理林堂智

家長 A ：「我的乖寶貝還有一隻耳朵可以聽啊，為什麼要戴助聽器？」

家長 B ：「我朋友叔叔的小孩也是單側聽損啊，沒戴助聽器的他，現在還不是台大生？」

對於家有單側聽損小朋友的家長而言，因為孩子有一耳是正常聽力，配戴助聽器這個選擇，便經常會讓他們有些疑慮及卻步。家長 A 和家長 B 的說法並不罕見，甚至某些醫師或專業人士也會有類似的想法，例如可能會告訴家長「還有一耳是正常的，影響不大、沒有關係」。不過，其實每個孩子的聽損程度不同，我們沒有辦法斷定到底戴還是不戴才是標準答案。

因此，在幫孩子做決定前，我們可以先對單側聽損有更深入的了解。簡而言之，一耳的聽力正常，另一耳異常，就屬於單側聽損。若要詳細說明，則根據 The Educational Audiology Association (2017) 針對兒童單側聽損的定義，一耳聽力正常，而另一耳在不同頻率的聲音要到 20 分貝以上的音量才聽得到，即為單側聽損¹。

我們再進一步細想家長 A 與家長 B 的描述： (I) 為何需要配戴聽覺輔具； (II) 小孩不戴聽覺輔具，學業成績照樣很好。

由於平時對單側聽損的刻板印象與生活經驗結合後，形成個人的看法，進而確信自己的所見所聞，慢慢地產生一種迷思，認為單側聽損的兒童不配戴聽覺輔具，也能與聽常兒童的言語與語言發展相當。然而，這是一個既定的事實嗎？

破除「迷思」：只有一眼看不清楚，你會幫孩子配眼鏡嗎？

若換個角度，孩子受損的部位不是耳朵，而是眼睛，如其中一眼視力大約為 0.1 ，相當於中度聽力損失²，孩子是否就不用配戴眼鏡進行矯正？一般來說，在這種情況下，醫生會建議、家長也都會選擇為孩子配戴眼鏡，因為可以避免孩子變成弱視，那耳朵為何不能依循同樣的標準呢？

過去有許多研究證實，單側聽損個案在生理、心理與學習的情境中常會面臨一些困境。在生理方面（聽能），單側聽損者在判斷聲音從哪裡來的能力上較弱，且在吵雜的環境下學習是有困難的^{3, 4}。在心理方面，礙於聽力不佳，於吵雜環境下接收訊息的能力有限，常需要請對話者重述說過的話，且有可能與同儕溝通不良，後續產生行為問題^{5, 6}。

在學習方面，  Lieu (2004) 的研究發現單側聽損的兒童約有 22-35 % 的機率會留級，且在班級中常有行為問題⁵。此外，單側聽損兒童的語言測驗成績較聽常同儕低，代表他們有語言發展遲緩的可能性。不過目前仍無法確認這些語言發展遲緩的單側聽損個案，日後是否能發展出與聽常同儕相當的能力^{7, 8}。

超過四成單側聽損的孩子，聽力持續惡化

另外值得一提的是，有項加拿大研究曾針對 108 位單側聽損個案進行 13 年的追蹤⁹，結果發現這群單側聽損的孩子，約有42.4 % 的聽力是持續惡化的，其中約 17.4 % 從單側惡化成雙側聽損，其餘 25 % 則是聽損的那一耳聽損程度持續加重。換言之，台灣兒童很有可能也會有聽力惡化的狀況。

因此，單側聽損兒童在確診後若能即時配戴合適聽覺輔具，的確是能減少上述提到關於生理、心理與學習的困難。另一方面，持續定期追蹤兒童聽力狀況，當發現聽力惡化時，可即時調整設定或替換更適當的聽覺輔具，讓孩子的聽能保持在最佳狀態，有助於後續各項發展和學業學習。

雙耳聆聽，讓孩子的生活與學習更便利

綜觀上述，單側聽損者的實際狀況，其實並不如我們想像中那般美好，他們的需求也需要被看見。雖然絕大多數先天性單側聽損無法復原，但仍有許多聽覺輔具能幫助孩子聆聽聲音，這就如同前面所提到的例子，配戴眼鏡是為了讓雙眼一起發揮作用看得更好。同理，讓聽損的耳朵配戴聽覺輔具也可發揮雙耳聆聽的優勢，如較能判斷聲音的來源方向、聽聲音的音質較佳等。

當然，選配輔具仍有許多需要注意的條件，例如聽損程度的輕重、耳朵與聽神經結構的完整性等等，因此，建議單側聽損者應尋求專業人員進行配戴聽覺輔具的完整評估與諮詢。

此外，孩子配戴合適的聽覺輔具與接受聽語療育課程，其語言發展能更為順利，進而也能奠定社交溝通的基礎。即便經過專業人員全方位評估決定暫時不戴輔具，也至少要定期追蹤聽力，並了解各種聽能環境下的溝通策略，讓單側聽損對於生活與學習工作的負向影響減到最低。

參考資料

1. The Educational Audiology Association. (2017). School-Based Audiology Advocacy Series: Minimal, Mild and Unilateral Hearing Loss/Single-Sided Deafness. Retrieved from http://www.edaud.org/advocacy/17-advocacy-08-17.pdf (2018.08.28)
2. 衛生福利部護理及健康照護司（2018年5月9日）。身心障礙類別、鑑定向度、程度分級與基準。
3. Bess, F. H., Tharpe, A. M., & Gibler, A. M. (1986). Auditory performance of children with unilateral sensorineural hearing loss.Ear and Hearing, 7(1), 20-26.
4. Rothpletz, A. M., Wightman, F. L., & Kistlera, D. J. (2012). Informational Masking and Spatial Hearing in Listeners With and Without Unilateral Hearing Loss.Journal of Speech, Language, and Hearing Research, 55(2), 511-531.
5. Lieu, J. E. C. (2004). Speech-language and educational consequences of unilateral hearing loss in children.Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery, 130(5), 524-530.
6. Yoshinaga-Itano, C., Johnson, C. D. C., Carpenter, K., & Brown, A. S. (2008, May). Outcomes of children with mild bilateral hearing loss and unilateral hearing loss. Seminars in Hearing, 29, 196-211.
7. Tharpe, A. M. (2008). Unilateral and mild bilateral hearing loss in children: past and current perspectives.Trends in Amplification, 12(1), 7-15.
8. Winiger, A. M., Alexander, J. M., & Diefendorf, A. O. (2016). Minimal hearing loss: From a failure-based approach to evidence-based practice.American Journal of Audiology, 25(3), 232-245.
9. Fitzpatrick, E. M., Al-Essa, R. S., Whittingham, J., & Fitzpatrick, J. (2017). Characteristics of children with unilateral hearing loss.International Journal of Audiology, 56(11), 819-828.

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為什麼有些人吃不胖，有些人沒抽菸卻得肺癌，有些人只是吃個感冒藥就全身皮膚紅腫發癢？這一切都跟我們的基因有關！無論是想探究生命的起源、物種間的差異，乃至於罹患疾病、用藥的風險，都必須從了解基因密碼著手，而揭開基因密碼的關鍵工具就是「基因定序」技術。

基因定序對人類生命健康的意義

在歷史上，DNA 解碼從 1953 年的華生（James Watson）與克里克（Francis Crick）兩位科學家確立 DNA 的雙螺旋結構，闡述 DNA 是以 4 個鹼基（A、T、C、G）的配對方式來傳遞遺傳訊息，並逐步發展出許多新的研究工具；1990 年，美國政府推動人類基因體計畫，接著英國、日本、法國、德國、中國、印度等陸續加入，到了 2003 年，人體基因體密碼全數解碼完成，不僅是人類探索生命的重大里程碑，也成為推動醫學、生命科學領域大躍進的關鍵。原本這項計畫預計在 2005 年才能完成，卻因為基因定序技術的突飛猛進，使得科學家得以提前完成這項壯舉。

提到基因定序技術的發展，早期科學家只能測量 DNA 跟 RNA 的結構單位，但無法排序；直到 1977 年，科學家桑格（Frederick Sanger）發明了第一代的基因定序技術，以生物化學的方式，讓 DNA 形成不同長度的片段，以判讀測量物的基因序列，成為日後定序技術的基礎。為了因應更快速、資料量更大的基因定序需求，出現了次世代定序技術（NGS），將 DNA 打成碎片，並擴增碎片到可偵測的濃度，再透過電腦大量讀取資料並拼裝序列。不僅更快速，且成本更低，讓科學家得以在短時間內讀取數百萬個鹼基對，解碼許多物種的基因序列、追蹤病毒的變化行蹤，也能用於疾病的檢測、預防及個人化醫療等等。

在疾病檢測方面，儘管目前 NGS 並不能找出全部遺傳性疾病的原因，但對於改善個體健康仍有積極的意義，例如：若透過基因檢測，得知將來罹患糖尿病機率比別人高，就可以透過健康諮詢，改變飲食習慣、生活型態等，降低發病機率。又如癌症基因檢測，可分為遺傳性的癌症檢測及癌症組織檢測：前者可偵測是否有單一基因的變異，導致罹癌風險增加；後者則針對是否有藥物易感性的基因變異，做為臨床用藥的參考，也是目前精準醫療的重要應用項目之一。再者，基因檢測後續的生物資訊分析，包含基因序列的註解、變異位點的篩選及人工智慧評估變異點與疾病之間的關聯性等，對臨床醫療工作都有極大的助益。

建立屬於臺灣華人的基因庫

每個人的基因背景都不同，而不同族群之間更存在著基因差異，使得歐美國家基因庫的資料，幾乎不能直接應用於亞洲人身上，這也是我國自 2012 年發起「臺灣人體生物資料庫」（Taiwan biobank），希望建立臺灣人乃至亞洲人的基因資料庫的主因。而 2018 年起，中央研究院與全臺各大醫院共同發起的「臺灣精準醫療計畫」（TPMI），希望建立臺灣華人專屬的基因數據庫，促進臺灣民眾常見疾病的研究，並開發專屬華人的基因型鑑定晶片，促進我國精準醫療及生醫產業的發展。

目前招募了 20 萬名臺灣人，這些民眾在入組時沒有被診斷為癌症患者，超過 99％ 是來自中國不同省分的漢族移民人口，其中少數是臺灣原住民。這是東亞血統個體最大且可公開獲得的遺傳數據庫，其中，漢族的全部遺傳變異中，有 21.2％ 的人攜帶遺傳疾病的隱性基因；3.1％ 的人有癌症易感基因，比一般人罹癌風險更高；87.3％ 的人有藥物過敏的基因標誌。這些訊息對臨床診斷與治療都相當具實用性，例如：若患者具有某些藥物不良反應的特殊基因型，醫生在開藥時就能使用替代藥物，避免病人服藥後產生嚴重的不良反應。

基因時代大挑戰：個資保護與遺傳諮詢

雖然高科技與大數據分析的應用在生醫領域相當熱門，但有醫師對於研究結果能否運用在臨床上，存在著道德倫理的考量，例如：研究用途的資料是否能放在病歷中？個人資料是否受到法規保護？而且技術上各醫院之間的資料如何串流？這些都需要資通訊科技（ICT）產業的協助，而醫師本身相關知識的訓練也需與時俱進。對醫院端而言，建議患者做基因檢測是因為出現症狀，希望找到原因，但是如何解釋以及病歷上如何註解，則是另一項重要議題。

從人性觀點來看，在技術更迭演進的同時，對於受測者及其家人的心理支持及社會資源是否相應產生？回到了解病因的初衷，在知道自己體內可能有遺傳疾病的基因變異時，家庭成員之間的情感衝擊如何解決、是否有對應的治療方式等，都是值得深思的議題，也是目前遺傳諮詢門診中會詳細解說的部分。科技的初衷是為了讓人類的生活變得更好，因此，基因檢測如何搭配專業的遺傳諮詢系統，以及法規如何在科學發展與個資保護之間取得平衡，將是下一個基因時代的挑戰。

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