一個頭兩種痛？那些年我們頭很痛

海爾妲的中風與奇異妄想

十八世紀末，七十歲的丹麥婦人海爾妲（Hilde）正在家中煮飯時，大腦突然缺血，情況不妙。海爾妲運氣很差，因為人類的腦細胞對缺血的耐受度近乎於零。少了血液，神經元（大腦裡的主要細胞）很快就會缺少氧與葡萄糖等必需物質；神經元會在短短幾分鐘內開始死去。若持續缺血，神經元會以驚人的速度消亡──每分鐘死掉將近兩百萬個。這一分鐘內消亡的神經纖維長度可達約十二公里（神經纖維是神經元向外延伸的軸突，負責在細胞之間傳遞訊號）。 簡言之，缺血會摧毀大腦。這種可怕的情況叫做中風，海爾妲中風了，她因此陷入昏迷。

海爾妲的案例細節來自一篇發表於一七八八年的科學論文。這篇論文沒有提到海爾妲的家人對她昏迷四天後醒來做何反應，但可以想見他們應該如釋重負。不過聽到海爾妲堅稱自己是死人，剛剛放下心中大石他們大概再次遭受暴擊。請注意，海爾妲說的不是她有瀕死經驗──看見隧道盡頭的那道光，最後一刻又被拉回人間──不是，她在與家人交談的時候說自己不是活人。

我們是透過十八世紀瑞士科學家查爾斯．邦納（Charles Bonnet）的文章認識海爾妲的。 邦納是專業律師，但如同那個年代大部分的天才人物，他涉獵多個不同領域，決定投入科學研究就像我們現在決定追新劇一樣輕鬆隨意。令人驚訝的是，儘管態度輕鬆隨意，他的研究可是成果豐碩。

例如，邦納記錄了蚜蟲的無性繁殖過程，率先證實性別不是繁殖的先決條件（園丁都很熟悉也很討厭這種惱人的小蟲子）。他的其他昆蟲學研究，也為發現昆蟲如何呼吸提供重要助力。後來他的興趣轉向植物學，他的研究為後來發現二氧化碳與氧經由葉子進出植物奠定了基礎。以一個沒受過正式科學訓練、研究科學僅是嗜好的人來說，他還算厲害。

我們運氣不錯，因為邦納也對異常的人類行為有興趣，例如海爾妲。老實說，海爾妲不是她的真名。也有可能是。邦納在描述她的情況時從未提到她的名字。如同科學文獻裡的許多醫學案例，邦納沒有寫下海爾妲的真名大概是為了保護她的隱私。我在此用這個常見的丹麥名字，方便我們討論她。

海爾妲中風之前，心理健康不曾出過大問題，所以她的奇特行為更加令人費解。家人想說服她相信自己並不是死人，畢竟她正好好坐在那兒跟大家講話。她康復了，這應該是對生命心懷感恩的時刻。但海爾妲一點也不開心。她變得暴躁易怒，責怪家人沒有為她舉辦告別式，實在太不像話。她要求家人幫她換裝，把她放進棺材裡，舉辦一場配合她身分地位的葬禮。

大家都希望海爾妲的幻覺會漸漸消失，但她的堅持有增無減，還開始口出威脅。似乎只有順從她的意願才能真正安撫她。她的家人半推半就地同意了。他們用裹屍布包裹她（十八世紀的丹麥顯然流行使用裹屍布），假裝正在為她安排葬禮。海爾妲對裹屍布的包法百般挑剔，用老師的嚴格口吻抱怨裹屍布不夠潔白，最後她終於安穩躺下、漸漸入睡。

家人為她脫掉裹屍布，把她挪到床上，希望這場鬧劇可以到此為止。沒想到海爾妲醒來之後依然故我，立刻堅持自己必須下葬。家人不願意真的把海爾妲埋進土裡（即使只是為了安撫這位吵鬧不休的病人，他們也不肯假裝將她下葬），所以他們只剩一條路可走：等待這奇怪的幻覺自動消失。

後來幻覺真的消失了──可惜只是暫時的。每隔幾個月，幻覺就會從頭再來一遍，海爾妲深信她已經死了，不明白為什麼只有她看清這個事實。

科塔爾症候群：明明活著，卻堅稱自己死了？

在邦納記錄這個事件之前，科學文獻裡沒有出現過海爾妲這樣的案例。但在那之後，科學文獻收錄了許多類似案例。由於類似案例夠多，我們可以相信海爾妲不是神經學上的偶發特例，這是一種症狀明確的神經疾病，而且症狀或可預測。這種疾病非常罕見，很難預估可靠的發生頻率，但沒有罕見到無人知曉，它的名字是：科塔爾症候群（Cotard’s syndrome）。

病名源自法國神經學家朱爾斯．科塔爾（Jules Cotard），他生活於十九世紀下半葉。一八七四年，科塔爾在巴黎近郊的一個小鎮工作，碰到一名患者說自己沒有腦、神經和腸子。她宣稱自己不需要吃東西也能活著，而且感覺不到疼痛。關於疼痛的部分似乎可信：科塔爾的文字紀錄說他「把大頭針深深刺進」她的皮膚裡，她卻毫無反應（和現在相比，十九世紀的醫生不用太擔心醫療糾紛）。

科塔爾稱這位病患為 X 小姐，她的情況不是相信自己是死人，而是認為自己處於某種中間狀態──既非生，亦非死。她擔心自己會永遠困在這種不明不白的狀態裡，所以渴望真的死去。她認為只有活活燒死──雖然缺少有力的證據──才能讓她得到真正的死亡。她試著自己動手證明這個想法，所幸沒有成功。科塔爾對 X 小姐的情況很感興趣，他查找過去有沒有類似案例，沒想到居然找到好幾個。有人說自己正在慢慢腐爛，有人說自己沒有血液或是沒有身體，還有人被拋進永恆的虛無裡，或是處於某種存在的分歧狀態。

科塔爾認為，他們的症狀屬於同一類疾病。他稱之為否認妄想（délire de negations）。妄想指的當然是患者對明顯虛假的事情深信不疑，科塔爾用否認一詞來形容這些病患最顯著的特徵：他們否認自己擁有（對多數人來說）生存不可或缺的東西。

科塔爾過世幾年後，另一位科學家在寫到否認妄想時，稱這種疾病為科塔爾症候群。從那之後，這種疾病曾被稱為科塔爾症候群、科塔爾妄想症，有時也叫做活死人症候群。科學家大多避免使用「活死人」這個詞，因為自稱死亡只是科塔爾症候群的諸多表現方式之一（而且這種不科學的誇飾用語，大部分科學家一聽就尷尬），前面介紹過的幾種存在狀態反而比較常見。

科塔爾症候群還有許多其他症狀，例如冷漠、感覺變敏感或變遲鈍、感覺不到飢餓或口渴（並因此絕食或脫水）、出現幻覺、焦慮、嚴重憂鬱、自戕、有自殺傾向等，這裡列出的僅是一小部分。患者否認自身存在，這讓他們的病情聽起來像小說情節。

——本文摘自《大腦獵奇偵探社：狼人、截肢癖、多重人格到集體中邪，100個讓你洞察人性的不思議腦科學案例》，2024 年 7 月，行路出版，未經同意請勿轉載。

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「你知道嗎？隔壁卜先生不到 50 歲，昨天突然就中風了呢！」

「哇！上個星期看到卜先生時，看起來人還好好的呢！」

「聽說是『頸動脈剝離』引起中風的，你之前聽過這個病嗎？」

相信很多人已經聽過「主動脈剝離」這樣會引發胸痛、血壓下降、甚至猝死的急症，不過呢，動脈剝離不只會發生於主動脈，也可能出現於其他位置的動脈。今天我們來看看另一位置發生的動脈剝離疾病—頸動脈剝離。頸動脈剝離患者的年齡比較輕，最常發生於 40 歲至 50 歲之間的患者身上，因此頸動脈剝離是 50 歲以下患者罹患中風的常見原因之一。

要了解頸動脈剝離，我們需要先來分別了解頸動脈的重要性和什麼是動脈剝離。頸動脈位在脖子兩側，負責供應通往頭頸部與腦部的血流。第一部分稱為總頸動脈，左側的左總頸動脈由主動脈直接發出，右側的右總頸動脈由頭臂動脈發出；之後總頸動脈在頸部會分支成外頸動脈與內頸動脈。外頸動脈負責了支援臉部與頭皮的血流；內頸動脈則提供了腦部前方的血流。有了這個基本概念後，我們可以知道萬一頸動脈出了事情，很可能會造成頭頸部與腦部出現症狀。

至於動脈剝離的概念，需要先了解血管壁有分層，動脈剝離代表血管壁最內層的內皮受傷，出現裂痕，以至於血管內的血液經過內層裂痕，進到血管壁分層之間，並將血管壁分層撐開，導致血管壁鼓脹。這時，血流速度會因此減緩，甚至停住，還會形成血塊栓子；鼓脹的血管壁也會壓迫到周遭的組織與神經，進而造成症狀。

頸動脈剝離的原因

所以，究竟什麼原因會讓頸動脈的內皮受傷，出現裂痕，而導致了頸動脈剝離呢？若長期血壓高，有抽菸習慣，或本身有結締組織疾病「馬凡氏症候群」，都會讓血管壁比較容易受傷，出現裂痕，因此導致了頸動脈剝離。

另外，頸部受到外傷，或者活動、運動過於激烈，也會造成血管壁受傷。於是，車禍是頸動脈剝離的常見原因。而玩雲霄飛車、滑雪、潛水、玩彈跳床、或按摩，甚至是咳嗽突然間太大力，都曾出現引發頸動脈剝離的案例。

頸動脈剝離的症狀、診斷、與治療

頸動脈剝離後，通往頭頸部與腦部的血流速度降低，血流不足，可能會造成頭痛、脖子痛、眼睛痛、頭皮疼痛。有些患者的症狀就只有疼痛而已，但有些患者在頸動脈剝離後，會出現單側眼皮垂墜並瞳孔縮小、單側肢體無力等中風症狀，這些症狀可以是突然出現，也可能在頸動脈剝離後幾天內逐漸浮現。

若臨床檢查擔心有頸動脈剝離的可能，醫師會安排頸部血管攝影檢查。確認診斷為頸動脈剝離後，需要用抗凝血劑或抗血小板聚集的藥物，減少血管內血塊栓子的形成。部分案例需要用頸部血管支架。

避免頸動脈剝離

血管的健康很重要，而要維繫血管健康，一定要養成健康的生活習慣，並避免讓頸部受鈍挫傷。不要使用菸草或抽菸，定期檢查血壓並治療高血壓，保持規律運動習慣，但要避免會容易讓頸部受傷，較危險的活動運動。

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「那是一個 70 歲的男性患者，罹患慢性肺病，且被診斷出二尖瓣逆流與心房顫動，需要手術治療，但是患者、家屬都擔心開胸手術傷口過大，而猶豫不決。」林口長庚醫院心臟血管外科主任陳紹緯教授表示，「經過詳細討論後，患者決定接受不停跳二尖瓣人工鍵索植入術及微創胸腔鏡左心耳關閉術來治療。微創胸腔鏡左心耳關閉術是透過 3 個小傷口，在胸腔鏡的輔助下，從左心耳外安裝左心耳夾。除了解決二尖瓣逆流的問題，一併處理了左心耳來降低未來中風風險，術後患者順利恢復，目前狀況穩定，在門診持續追蹤。」

心房顫動（Atrial fibrillation）是臨床上最常見的心律不整，陳紹緯教授說，正常狀況下，心房與心室會依序規則收縮，推動血液循環。當心房顫動發作時，心房的肌肉會像顫抖一般紊亂抽動，無法有效收縮，而讓心房失去功能。

心房顫動可能導致心悸、胸悶、頭暈、無力、呼吸急促等，也可能沒有明顯症狀。最麻煩的是，心房顫動會導致多種嚴重併發症。

長期處於心房顫動將導致心臟衰竭，若不治療心房顫動，患者因為心臟因素死亡的機會是一般人的 2 倍。陳紹緯教授指出，滯留在心房內的血液可能會漸漸形成血塊，若血塊剝落，隨著血液流出心臟，便可能造成血管阻塞，而導致腦中風、腸中風、腎臟中風、肢體中風等狀況，危及性命。若不治療心房顫動，患者中風的機會約是一般人的 5 倍。

左心耳關閉術幫助降低中風風險

心房顫動的治療包括矯正心律、預防中風。陳紹緯教授說，矯正心律方面可以嘗試口服藥物或使用電燒手術，降低心房顫動發作的機會。預防中風方面可以服用抗凝血劑，以及接受左心耳關閉術（Left atrial appendage closure）。

研究發現，心房顫動所產生的血塊約有九成是源自於左心耳。左心耳是心臟發育的遺跡，其內壁凹凸不平，容易形成血栓。利用手術關閉左心耳，有助於降低中風風險。陳紹緯教授說，如果是中風危險較高的心房顫動患者（CHA2DS2-VASc ≥ 2 分）、服用抗凝血劑還是反覆中風的患者、不適合長期使用抗凝血劑的患者，可以考慮接受左心耳關閉術。

目前有兩種方式能夠關閉左心耳，一種是利用心導管，從血管內進行左心耳封堵手術；一種是經由外科手術，利用左心耳夾從外面夾住左心耳。

左心耳封堵手術一般是從鼠蹊部的股靜脈穿刺，在 X 光輔助下將導管延伸到右心房，然後進行心房間隔穿刺術進入左心房，確定位置後將可擴張的封堵器放入左心耳。陳紹緯醫師說，術後要密切觀察是否出現相關併發症，例如心包膜積液、假性動脈瘤、裝置栓塞、動靜脈廔管、心臟破裂、中風等，後續也要追蹤封堵器的密合狀況。由於左心耳的解剖構造不規則，部分患者可能不適合接受左心耳封堵手術，術前必須經過仔細評估。

左心耳閉合手術是由外科醫師執行，從左心耳外面進行左心耳關閉。傳統手術是將左心耳剪掉，然後把開口縫起來。陳紹緯醫師說，但是因為左心耳非常脆弱，縫完之後容易出血，利用傳統手縫方式會增加手術中心臟停止時間。目前可使用左心耳閉合器，夾住後便能有效關閉左心耳，幫助縮短手術時間，並減少出血的機會，而在歐美先進國家，一般都是使用左心耳夾進行左心耳關閉術，使手術更快速且有效。

陳紹緯醫師說，如果心房顫動患者計畫接受心臟手術，目前的治療指引建議在術中一併關閉左心耳，根據大型臨床試驗結果，可避免血液滯留形成血栓，並有效降低未來腦中風之風險。

微創胸腔鏡左心耳夾閉合術 STEP BY STEP

過去左心耳夾已被證實能夠顯著降低中風的風險，現在也可以利用胸腔鏡進行微創左心耳關閉術。

「一般會經由 3 個小傷口進入胸腔，在胸腔鏡的輔助下，利用特殊器械安裝左心耳夾。」陳紹緯醫師解釋，「微創胸腔鏡左心耳關閉術不需開胸、不需讓心臟停止跳動，便可以有效的關閉左心耳。」

相較於開胸手術，微創胸腔鏡左心耳關閉術的傷口較小、手術時間較短、術後疼痛較少、恢復期較短。此外在心臟不停跳下，可藉由超音波的導引下確認左心耳完全被關閉及降低手術併發症。陳紹緯醫師說，對心房顫動患者而言，微創胸腔鏡左心耳關閉術將是一項幫助降低中風風險的利器。

貼心小提醒

心房顫動是常見的心律不整，也是造成中風的主要原因之一，可能導致失能、死亡。陳紹緯醫師提醒，心房顫動的發生率會隨著年紀而越來越高，大家要提高警覺，即使沒有症狀，也必須積極接受治療。

心房顫動所產生的血塊約有九成是源自於左心耳，如果是中風危險較高的心房顫動患者（CHA2DS2-VASc ≥ 2 分）、服用抗凝血劑還是反覆中風的患者、不適合長期使用抗凝血劑的患者，可以考慮接受微創胸腔鏡左心耳關閉術，幫助降低中風風險！

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