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我想念我自己--早發性阿茲海默症

Brainy Waker 腦子醒了
・2015/10/11 ・1941字 ・閱讀時間約 4 分鐘 ・SR值 549 ・八年級

文/踢踢

「失去的藝術並不難駕馭,有太多事情似乎定意要失去,它們的失去也不是什麼災難。」

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一位在「認知語言界」頗負盛名的教授,但漸漸失去「認知及語言」能力,本來最傲以生存的畢生心血與研究,卻成了發病後最大的諷刺!

茱莉安摩爾以《我想念我自己》(Still Alice)首奪奧斯卡影后,片頭開始,艾莉絲與家人團聚,共度生日,那時她笑容燦爛、社交能力極佳,讚美大女兒送的毛衣、替小女兒無法前來說盡好話,這麼世故、處事圓滑的人,居然變成易怒、耐不住性子、忘東忘西、連自己都無法小便的中年少婦。在人生最巔峰時,急速下墜,因為她罹患早發型阿茲海默症(early onset Alzheimer disease)。

早發型阿茲海默症

失智症(dementia)是一種漸進式功能退化症,患者出現記憶力、智力喪失、思考、社交與情緒障礙,而阿茲海默症為其一。早發型阿茲海默症是僅占一般性阿茲海默症病人5%,發病期間為30 ~ 60歲,更可怕的是,此種症狀是家族性遺傳。「完全顯性」的早發性阿茲海默症,有50%的機率會遺傳至下一代,因此當艾莉絲得知自己為早發性阿茲海默症患者時,趕緊開了家族會議,目的就是告訴自己的孩子,也可能遭遇她開始要走的失智之路,除了要面對自己的失去,想到以後子女,甚至後代子子孫孫均可能遭受的痛苦,艾莉絲除了無助、絕望,什麼都無法做!以目前的醫學,未能根治失智症,患者只好學習失去的藝術。

還記得片中艾莉絲如何發現自己有異常嗎?首先,在熟悉的校園時迷失方向(大腦皮質頂葉:方向感)、忘記近期的邀約(海馬迴:短期記憶受損)、找不到東西開始急躁不安、易怒(杏仁核:情緒控制受損)、漸漸無法完成填字遊戲(大腦皮質顳葉:語言功能受損)、無法控制自己小便(大腦皮質控制排泄的中樞神經受損),這時艾莉絲仍意識清醒,對於無法克制自己的生理狀況,還會羞於見人。一般型阿茲海默症,症狀會慢慢惡化,拖個15 ~ 20年才會離開人世;但早發型失智症往往3 ~ 5年間,就會急速退化。

早發性和一般性失智症受損的大腦區塊是差不多的喔,但成因的基因不太相同(基因相關:延伸閱讀)!

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(本圖由踢踢繪製)

踢踢繪製的大腦說明正常人與阿茲海默症患者的腦部不同處:

一、 大腦皮質:額葉(決策、個性)、頂葉(統合、方向感)、顳葉(語言、音樂、數學)、枕葉(視覺)為大腦認知功能區域,此區一旦皺褶減少、開始萎縮,就會漸漸喪失原本的自己。

二、 腦室擴大:腦室變大,代表佔據了原本有功能的大腦區域,壓迫周圍組織,造成神經纖維糾結(大腦的高速公路變形)與產生斑塊(大腦高速公路塞車),因此大腦區塊間彼此溝通產生障礙。(專有名詞:延伸閱讀

三、 海馬迴:位於邊緣系統中(註一),此區也包含杏仁核(情緒中樞),因與海馬迴位置相鄰,容易互相影響,故阿茲海默症的患者也會有情緒不穩的現象。海馬迴中,判斷阿茲海默症的主要依據為內嗅皮質!海馬迴受損,代表「陳述」(Semantic memory:學習而來的知識)與「自傳型」(Episodic memory:自身經歷)記憶漸漸消失。

除了學習「失去」,還可以做什麼?

艾莉絲開始容易嗜睡、無力、傻笑,她迅速地學會失去的藝術,失去了自己、失去了決定自己生死的權力,但老天還是奪不走「愛的能力」!

最後幾幕,艾莉絲走進大女兒的病床,雖然不記得大女兒的名字,卻「還知道如何」抱嬰兒,並且還會「開心地」逗小孩。還記得踢踢上面提到,海馬區受損後會影響陳述與自傳型記憶嗎?但卻不包括「程序性記憶」(Procedural memory),譬如說:游泳、騎腳踏車等,這種無法用言語表達但富有技術性的記憶卻巧妙地保存著!因此,失智症患者還是有學習能力的!大腦的特性是用進廢退,只要多給予刺激,神經元還是會伸長觸手,減緩大腦高速公路的阻塞程度與大腦萎縮程度。即使患者慢慢失去,只要家人給予支持,鼓勵患者外出(刺激大腦皮質)、與人互動(刺激額葉:社交,特別是含飴弄孫)、學習新事物(織毛衣、跳舞、下棋等,刺激運動皮質),都可以使大腦繼續活化!雖然一旦被診斷為失智症,失智的情況只會更糟,但如果能讓患者「開心地」、「有自尊地」學會失去,應該是每個患者與親人最大的願望吧!

註釋:

註一:忘記邊緣系統是什麼了嗎?請參考《殘暴,天生還是後天?

延伸閱讀:

  1. 維基百科─阿茲海默症
  2. 《失智症變更指南》,邱銘章、湯麗玉著,原水出版社。

本篇授權轉載於【腦子醒了‧Brainy Waker

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Brainy Waker 腦子醒了
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自古以來,神話與科學息息相關,人們往往將科學無法解釋的事件,歸納為神的力量,而在科學昌明的年代,我們希望人們能將科學視為一種新的信仰,一種追求真理與事實的態度。因為我們相信不斷向真理靠攏的知識,能夠改變人類眼中的世界,塑型出更真實的宇宙!新穎的資訊,不同的視角,挑戰你的舊觀念!我們將喚醒你們的腦子,用不同的觀點切入科學,再次挑戰你們對科學的想像!所以,我們來了,腦子醒了!


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母體的免疫特區:為什麼子宮不會排斥胎兒?——《我們為什麼還沒有死掉?》

麥田出版_96
・2021/10/22 ・2258字 ・閱讀時間約 4 分鐘

• 作者/伊丹.班—巴拉克
• 譯者/傅賀

說來奇怪,人們早在十七世紀就開始嘗試輸血了。當然,最初人們並不瞭解血型或關於血液的其他基本事實,但他們已經開始把血液從一個人的身體輸到另一個人的身體裡,事實上,這無疑等於謀殺(現在眾所周知的 ABO 血型劃分是從一九○○年開始的)。

人們嘗試了各種類型的實驗和手段:把一隻動物的血輸進另一隻動物,把動物的血輸進人體,把一個人的血輸進另一個人體內,等等。

說得客氣一點,結果有好有壞,不過,在出現了一、兩例死亡事件之後,法國立法禁止了輸血。在接下來的一個半世紀裡,輸血幾乎銷聲匿跡。到了十九世紀,這項操作又重新引起了人們的興趣。時至今日,只要確保血型匹配,輸血就是安全的。

時至今日,只要確保血型匹配,輸血就是安全的。圖/Pixabay

這就是血液的情況。相對來說,輸血比較簡單,但是要在人與人之間移植其他細胞或組織,就困難多了。隨著移植技術的進步,人們可以從供體那裡接受心臟、腎臟、肝臟,以及其他器官,但是受體會出現排斥。受體的免疫系統會馬上識別出一大塊外來物質進入了身體,並試圖反抗。即使移植的器官來自最匹配的供體,受體患者也需要接受免疫抑制藥物治療,來緩解它們對「入侵器官」的免疫排斥。通常來說,人體並不會輕易接納外來物質——在上一章裡,我描述了人體不接納它們的一些方式。

但是,即便我們知道了這些事實,直到一九五三年,才有人試著來認真思考懷孕這件事:在十月懷胎的過程中,孕婦可以跟肚子裡的孩子和平相處,似乎沒有什麼負面效應。顯然,孩子並不是母親的簡單複製品,他們的免疫組成也不盡相同——因為胎兒有一半的基因來自父親,因此遺傳重組之後產生了一個明顯不同的新個體。

所以,問題是,母親如何容忍了體內的另一個生命呢

我們的生殖策略(即「用一個人來孵育另一個人」)裡有許多未解之謎,這不過是其中一個較不明顯並且格外難解的問題而已。事實上,即使在今天,我們也不清楚孕婦容忍胎兒的生理機制。我們知道,母親依然會對所有其他的外來物質產生免疫反應,我們也知道胎兒並沒有與母親的免疫系統在生理上完全隔離,受到特殊庇護。貌似孕婦與胎兒的關係裡有一些特殊而且非常複雜的事情。

孕婦與胎兒的關係裡有一些特殊而且非常複雜的事情。圖/Pexels

這可能早在受精之初就開始了。從那時起,母親的身體就開始逐漸習慣父親的基因。在懷孕的早期,發育中的胚胎就與母親的子宮開啟了複雜的對話。胚胎不僅躲在胎盤背後來逃避母親的免疫反應,而且還分泌一些分子用來針對性地防禦母親的免疫細胞,因為後者更危險。母親的自然殺手細胞和 T 細胞在胎盤外盤旋,但是它們並不是為了殺死胚胎細胞,而是轉入調控模式,開始釋放出抑制免疫反應的訊號,並確保胚胎安全進入子宮(同時促進胚胎的血管生長,這對胎兒來說是好事)。同時,胚胎細胞也不會表達第一型主要組織相容性複合體分子,以逃避免疫監視(有些感染病毒也使用這種策略來逃避免疫監視和攻擊)。此外,母親的免疫系統接觸胎兒的蛋白質並開始學著容忍它們。

除此之外,母親的免疫系統也會受到廣泛且微妙的抑制——但不嚴重,因為孕婦仍然能夠抵禦感染。整個免疫系統會下調一級。這也是為什麼有些女性的自體免疫疾病在懷孕期間會有所緩解。

目前我們的理解是這樣的:在不同類型的細胞和訊號的作用下,子宮成了免疫系統的特區(其他免疫特區還包括大腦、眼睛和睪丸),更少發生發炎。胚胎與母親的免疫細胞會進行活躍的對話,它們能在整個孕期和平相處。

在不同類型的細胞和訊號的作用下,子宮成了免疫系統的特區,更少發生發炎。圖/Pexels

當然,這個過程可能會出錯,而且偶爾也的確會出錯。當出現問題的時候,母親就會對胎兒發生免疫反應。在極端的情況下,這可能會導致女性不孕。在懷孕的早期,它可能會引起自然流產;在懷孕後期,這可能會引起一種叫作「子癇前症」的發炎反應,對母子都非常危險。

最後,說一件有點詭異的事情:胚胎細胞有辦法從胎盤中游離出去,進入母親的血液系統。

之前有理論認為,這也許是為了下調母親的整個免疫系統,使它對胎兒的出現做足準備,這可能也是母嬰對話的一部分。但是,最近幾年,研究者發現事情可能沒有那麼簡單:有些胚胎細胞即使在分娩之後仍然在母親的血液裡逗留——事實上,可以在分娩之後存活數年,從免疫學的角度看,這真說不通。研究者發現,它們會出現在母親的許多組織裡——包括肝臟、心臟,甚至大腦——它們可以發育成熟,變成正常的肝臟、心臟或是腦細胞,留在母親體內。讓我再說一遍:由於我妻子生了我的孩子,她體內和大腦裡的一些細胞現在也有我的基因了。這被稱為母胎微嵌合。目前沒人知道為什麼會這樣。

——本文摘自《我們為什麼還沒有死掉?》,2020 年 9 月,麥田出版

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1992,麥田裡播下了種籽…… 耕耘多年,麥田在摸索中成長,然後努力使自己成為一個以人文精神為主軸的出版體。從第一本文學小說到人文、歷史、軍事、生活。麥田繼續生存、繼續成長,希圖得到眾多讀者對麥田出版的堅持認同,並成為讀者閱讀生活裡的一個重要部分。
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