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認識「特發性多中心卡斯特曼病」,常見警訊與治療進展

careonline_96
・2023/07/04 ・1984字 ・閱讀時間約 4 分鐘

「醫師,我發現脖子、腋下、鼠蹊的淋巴結都有腫大。」48 歲的林先生說。

「還有其他不舒服嗎?」醫師問。

「好像有點發燒,常會盜汗,而且很容易累。」

淋巴結腫大是不能輕忽的症狀,一定要仔細追查原因。高雄長庚血液腫瘤科副科主任,王銘崇醫師指出,經由淋巴結切片確定診斷為特發性多中心卡斯特曼病(Idiopathic Multicentric Castleman Disease,簡稱 iMCD),這是較罕見的疾病,源於過多的細胞激素介白素-6(IL-6,Interleukin-6)。

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以往只能使用類固醇或化學治療,目前已有食藥署核准,可專用於此類致病機轉控制的單株抗體藥物,為患者帶來了新的治療選擇,有望幫助患者獲得更好的整體存活效益。

特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)的常見症狀是淋巴腺腫大,大部分是在摸得到的地方,如頸部、腋下、鼠蹊等處,王銘崇醫師解釋,所謂的「多中心」是有多處淋巴腺腫大,可能出現發燒、盜汗、疲累、體重減輕等症狀。部分患者會出現腎功能惡化、肝脾腫大、還有積水的問題,包括肺部積水、肋膜積水、下肢水腫等。

如果依照病程來看,特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)相當多樣性,可能很緩慢,僅有淋巴結腫大,而沒有其他症狀,持續很多年也沒有惡化。王銘崇醫師說,部分患者可能幾個月發作一次,發作過後又變得沒有明顯症狀;也有部分患者的病情是來勢洶洶、一發不可收拾,而危及性命。

特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)預後不好的因素,包括年紀在 40 歲以上、細胞類型、肝脾腫大,血紅素小於 8 g/dL、還有肋膜積水。王銘崇醫師說,這些都是症狀比較厲害的狀況,應該要積極做治療。至於病程緩慢、沒有明顯症狀的患者,只要持續追蹤觀察即可。

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成人特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)在全世界都屬於罕見疾病,王銘崇醫師說,目前台灣約有二、三十位患者,不過沒有被確診患者的數量應該有兩至三倍,推估總數將近一百人。

成人多發性多中心卡斯特曼病(iMCD)需要做哪些檢查?

淋巴結腫大是成人多發性多中心卡斯特曼病(iMCD)的常見表現,也必須進行淋巴結切片才能夠確定診斷。王銘崇醫師說,通常需要仰賴經驗豐富的病理科醫師,才有辦法判斷成人多發性多中心卡斯特曼病(iMCD)。

抽血檢查的部分會驗人類免疫缺乏病毒(HIV,human immunodeficiency virus)、人類疱疹病毒第 8 型(HHV-8,human herpesvirus 8),看看有沒有感染這些病毒。王銘崇醫師說,如果沒有 HIV、HHV-8,就是所謂的「特發性」。另外,會使用影像學檢查,例如電腦斷層、核磁共振等,如果有多處淋巴結腫大,就是所謂的「多中心」。

由於多發性多中心卡斯特曼病(iMCD)患者體內具有過多的細胞激素介白素-6(IL-6),抽血檢查會發現貧血、發炎指數 CRP 偏高、白蛋白偏低等現象。王銘崇醫師提醒,臨床上還須考量是否有感染的狀況,不會直接排除感染。

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成人特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)的治療進展

針對沒有症狀的患者,不須特別治療,只要持續追蹤觀察。王銘崇醫師說,如果是突然發作、症狀較嚴重的患者,過去的治療方式是使用高劑量類固醇,或是當成淋巴癌使用化學治療。根據統計,5 年存活率大概在近三成左右。

隨著精準治療的進展,食藥署日前已核可專用於治療特發性多中心卡斯特曼病 (iMCD)的單株抗體藥物。王銘崇醫師說,有了單株抗體藥物後,有望提升患者的治療反應率,並增加疾病控制成效,只要患者對治療有所反應,都有望延長存活期,對於患者而言無疑是一大福音。

貼心小提醒

特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)的症狀主要是多處淋巴結腫大,可能伴隨發燒、盜汗、疲倦、體重減輕等症狀,較嚴重時還會出現貧血、腎功能惡化、肝脾腫大、肺部積水、肋膜積水、下肢水腫等。王銘崇醫師說,若有相關症狀,可至血液腫瘤科就診,以確定診斷。

特發性多中心卡斯特曼病(iMCD)的傳統治療是類固醇與化學治療,王銘崇醫師說,現在已有針對可抑制過多細胞激素介白素-6(IL-6,Interleukin-6)單株抗體可以運用,積極接受治療能夠幫助改善症狀,穩定病情!

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  1. Idiopathic multicentric Castleman’s disease: a systematic literature review, 2016 Apr;3(4):e163-75.
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ECU: 汽車大腦的演化與挑戰
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2025/07/02 ・3793字 ・閱讀時間約 7 分鐘

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本文與 威力暘電子 合作,泛科學企劃執行。

想像一下,當你每天啟動汽車時,啟動的不再只是一台車,而是一百台電腦同步運作。但如果這些「電腦」突然集體當機,後果會有多嚴重?方向盤可能瞬間失靈,安全氣囊無法啟動,整台車就像失控的高科技廢鐵。這樣的「系統崩潰」風險並非誇張劇情,而是真實存在於你我日常的駕駛過程中。

今天,我們將深入探討汽車電子系統「逆天改運」的科學奧秘。究竟,汽車的「大腦」—電子控制單元(ECU),是如何從單一功能,暴增至上百個獨立系統?而全球頂尖的工程師們,又為何正傾盡全力,試圖將這些複雜的系統「砍掉重練」、整合優化?

第一顆「汽車大腦」的誕生

時間回到 1980 年代,當時的汽車工程師們面臨一項重要任務:如何把汽油引擎的每一滴燃油都壓榨出最大動力?「省油即省錢」是放諸四海皆準的道理。他們發現,關鍵其實潛藏在一個微小到幾乎難以察覺的瞬間:火星塞的點火時機,也就是「點火正時」。

如果能把點火的精準度控制在「兩毫秒」以內,這大約是你眨眼時間的百分之一到千分之一!引擎效率就能提升整整一成!這不僅意味著車子開起來更順暢,還能直接省下一成的油耗。那麼,要如何跨過這道門檻?答案就是:「電腦」的加入!

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工程師們引入了「微控制器」(Microcontroller),你可以把它想像成一顆專注於特定任務的迷你電腦晶片。它能即時讀取引擎轉速、進氣壓力、油門深度、甚至異常爆震等各種感測器的訊號。透過內建的演算法,在千分之一秒、甚至微秒等級的時間內,精準計算出最佳的點火角度,並立刻執行。

從此,引擎的性能表現大躍進,油耗也更漂亮。這正是汽車電子控制單元(ECU)的始祖—專門負責點火的「引擎控制單元」(Engine Control Unit)。

汽車電子控制單元的始祖—專門負責點火的「引擎控制單元」(Engine Control Unit)/ 圖片來源:shutterstock

ECU 的失控暴增與甜蜜的負荷

第一顆 ECU 的成功,在 1980 年代後期點燃了工程師們的想像:「這 ECU 這麼好用,其他地方是不是也能用?」於是,ECU 的應用範圍不再僅限於點火,燃油噴射量、怠速穩定性、變速箱換檔平順度、ABS 防鎖死煞車,甚至安全氣囊的引爆時機……各種功能都交給專屬的 ECU 負責 。

然而,問題來了:這麼多「小電腦」,它們之間該如何有效溝通?

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為了解決這個問題,1986 年,德國的博世(Bosch)公司推出了一項劃時代的發明:控制器區域網路(CAN Bus)。你可以將它想像成一條專為 ECU 打造的「神經網路」。各個 ECU 只需連接到這條共用的線路上,就能將訊息「廣播」給其他單元。

更重要的是,CAN Bus 還具備「優先通行」機制。例如,煞車指令或安全氣囊引爆訊號這類攸關人命的重要訊息,絕對能搶先通過,避免因資訊堵塞而延誤。儘管 CAN Bus 解決了 ECU 之間的溝通問題,但每顆 ECU 依然需要獨立的電源線、接地線,並連接各種感測器和致動器。結果就是,一輛汽車的電線總長度可能達到 2 到 4 公里,總重量更高達 50 到 60 公斤,等同於憑空多載了一位乘客的重量。

另一方面,大量的 ECU 與錯綜複雜的線路,也讓「電子故障」開始頻繁登上汽車召回原因的榜首。更別提這些密密麻麻的線束,簡直是設計師和維修技師的惡夢。要檢修這些電子故障,無疑讓人一個頭兩個大。

大量的 ECU 與錯綜複雜的線路,也讓「電子故障」開始頻繁登上汽車召回原因的榜首。/圖片來源:shutterstock

汽車電子革命:從「百腦亂舞」到集中治理

到了2010年代,汽車電子架構迎來一場大改革,「分區架構(Zonal Architecture)」搭配「中央高效能運算(HPC)」逐漸成為主流。簡單來說,這就像在車內建立「地方政府+中央政府」的管理系統。

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可以想像,整輛車被劃分為幾個大型區域,像是車頭、車尾、車身兩側與駕駛艙,就像數個「大都會」。每個區域控制單元(ZCU)就像「市政府」,負責收集該區所有的感測器訊號、初步處理與整合,並直接驅動該區的馬達、燈光等致動器。區域先自理,就不必大小事都等中央拍板。

而「中央政府」則由車用高效能運算平台(HPC)擔任,統籌負責更複雜的運算任務,例如先進駕駛輔助系統(ADAS)所需的環境感知、物體辨識,或是車載娛樂系統、導航功能,甚至是未來自動駕駛的決策,通通交由車輛正中央的這顆「超級大腦」執行。

乘著這波汽車電子架構的轉型浪潮中, 2008 年成立的台灣本土企業威力暘電子,便精準地切入了這個趨勢,致力於開發整合 ECU 與區域控制器(Domain Controller)功能的模組化平台。他們專精於開發電子排檔、多功能方向盤等各式汽車電子控制模組。為了確保各部件之間的溝通順暢,威力暘提供的解決方案,就像是將好幾個「分區管理員」的職責,甚至一部分「超級大腦」的功能,都整合到一個更強大的硬體平台上。

這些模組不僅擁有強大的晶片運算能力,可同時支援 ADAS 與車載娛樂,還能兼容多種通訊協定,大幅簡化車內網路架構。如此一來,車廠在追求輕量化和高效率的同時,也能顧及穩定性與安全性。

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2008 年威力暘電子致力於開發整合 ECU 與區域控制器(Domain Controller)功能的模組化平台 /圖片來源:shutterstock

萬無一失的「汽車大腦」:威力暘的四大策略

然而,「做出來」與「做好」之間,還是有差別。要如何確保這顆集結所有功能的「汽車大腦」不出錯?具體來說,威力暘電子憑藉以下四大策略,築起其產品的可靠性與安全性:

  1. AUTOSAR : 導入開放且標準化的汽車軟體架構 AUTOSAR。分為應用層、運行環境層(RTE)和基礎軟體層(BSW)。就像在玩「樂高積木」,ECU 開發者能靈活組合模組,專注在核心功能開發,從根本上提升軟體的穩定性和可靠性。
  2. V-Model 開發流程:這是一種強調嚴謹、能在早期發現錯誤的軟體開發流程。就像打勾 V 字形般,左側從上而下逐步執行,右側則由下而上層層檢驗,確保每個階段的安全要求都確實落實。
  3. 基於模型的設計 MBD(Model-Based Design) 威力暘的工程師們會利用 MatLab®/Simulink® 等工具,把整個 ECU 要控制的系統(如煞車),用數學模型搭建起來,然後在虛擬環境中進行大量的模擬和測試。這等於在實體 ECU 誕生前,就能在「數位雙生」世界中反覆演練、預先排除設計缺陷,,並驗證安全機制是否有效。
  4. Automotive SPICE (ASPICE) : ASPICE 是國際公認的汽車軟體「品質管理系統」,它不直接評估最終 ECU 產品本身的安全性,而是深入檢視團隊在軟體開發的「整個過程」,也就是「方法論」和「管理紀律」是否夠成熟、夠系統化,並只根據數據來評估品質。

既然 ECU 掌管了整輛車的運作,其能否正常運作,自然被視為最優先項目。為此,威力暘嚴格遵循汽車業中一本堪稱「安全聖經」的國際標準:ISO 26262。這套國際標準可視為一本針對汽車電子電氣系統(特別是 ECU)的「超嚴格品管手冊」和「開發流程指南」,從概念、設計、測試到生產和報廢,都詳細規範了每個安全要求和驗證方法,唯一目標就是把任何潛在風險降到最低

有了上述這四項策略,威力暘確保其產品從設計、生產到交付都符合嚴苛的安全標準,才能通過 ISO 26262 的嚴格檢驗。

然而,ECU 的演進並未就此停下腳步。當ECU 的數量開始精簡,「大腦」變得更集中、更強大後,汽車產業又迎來了新一波革命:「軟體定義汽車」(Software-Defined Vehicle, SDV)。

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軟體定義汽車 SDV:你的愛車也能「升級」!

未來的汽車,會越來越像你手中的智慧型手機。過去,車輛功能在出廠時幾乎就「定終身」,想升級?多半只能換車。但在軟體定義汽車(SDV)時代,汽車將搖身一變成為具備強大運算能力與高速網路連線的「行動伺服器」,能夠「二次覺醒」、不斷升級。透過 OTA(Over-the-Air)技術,車廠能像推送 App 更新一樣,遠端傳送新功能、性能優化或安全修補包到你的車上。

不過,這種美好願景也將帶來全新的挑戰:資安風險。當汽車連上網路,就等於向駭客敞開潛在的攻擊入口。如果車上的 ECU 或雲端伺服器被駭,輕則個資外洩,重則車輛被遠端鎖定或惡意操控。為了打造安全的 SDV,業界必須遵循像 ISO 21434 這樣的車用資安標準。

威力暘電子運用前面提到的四大核心策略,確保自家產品能符合從 ISO 26262 到 ISO 21434 的國際認證。從品質管理、軟體開發流程,到安全認證,這些努力,讓威力暘的模組擁有最高的網路與功能安全。他們的產品不僅展現「台灣智造」的彈性與創新,也擁有與國際大廠比肩的「車規級可靠度」。憑藉這些實力,威力暘已成功打進日本 YAMAHA、Toyota,以及歐美 ZF、Autoliv 等全球一線供應鏈,更成為 DENSO 在台灣少數核准的控制模組夥伴,以商用車熱系統專案成功打入日系核心供應鏈,並自 2025 年起與 DENSO 共同展開平台化量產,驗證其流程與品質。

毫無疑問,未來車輛將有更多運作交由電腦與 AI 判斷,交由電腦判斷,比交由人類駕駛還要安全的那一天,離我們不遠了。而人類的角色,將從操作者轉為監督者,負責在故障或斷網時擔任最後的保險。透過科技讓車子更聰明、更安全,人類甘願當一個「最弱兵器」,其實也不錯!

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