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免疫細胞誤擊友軍造成神經「短路」!——症狀千變萬化的多發性硬化症

careonline_96
・2021/09/30 ・3458字 ・閱讀時間約 7 分鐘
症狀千變萬化、全身受影響的多發性硬化症,醫師圖文解說

多發性硬化症(Multiple Sclerosis,簡稱為 MS)是一種自體免疫性中樞神經系統疾病,也就是發生於腦部與脊髓的疾病。多發性硬化症與撞到頭、車禍這類外傷無關,而是一種免疫系統失調產生破壞自體中樞神經的疾病。

讓神經短路的自體免疫發炎疾病

我們的神經纖維表面覆蓋著一層「髓鞘」,髓鞘可以隔絕相鄰的電氣傳導,減少干擾,讓神經纖維傳導速率變快。這原理類似家裡的電線,銅線外圍會包覆一層絕緣外皮,就是為了減少電流傳導時受到干擾、耗損。

多發性硬化症患者體內有些免疫細胞出現異常,會導致發炎並攻擊、破壞包覆神經纖維的髓鞘,就像是包覆電線的絕緣外皮變得破損、劣化,裸露的銅線容易發生短路那般,中樞神經的神經傳導也會因為髓鞘被破壞而發生「短路」,失去正常神經功能。

高雄長庚神經內科部神經肌肉疾病科蔡乃文主任表示,免疫系統的攻擊是隨機的,因此神經受傷的地方在中樞神經系統的各處都可能出現,受損的位置不只一處,會影響很多不同的神經部位,所以我們會稱之為「多發性」。每次攻擊後,都會讓神經髓鞘發炎受傷,癒合後留下疤痕,也就是所謂的病理上的斑塊,或說「硬化」。因此,從多發性硬化這個病名我們可以理解到,患者的神經纖維留有不少疤痕。

讓神經短路的自體免疫發炎疾病,多發性硬化症

「多發性硬化症容易發生於 20 歲到 40 歲的族群,」蔡乃文醫師指出,「而且以女性患者居多,女性與男性的比率大約是 2:1。」

在台灣,有罕病登記的多發性硬化總患者數約為 1900 人左右,算罕見疾病,但這個疾病在西方國家的患者比較多,尤其是緯度較高的國家。

多發性硬化的症狀千變萬化、全身受影響

多發性硬化症可能侵犯腦或脊髓的任何一個部位,也因為每位患者髓鞘受傷的位置不盡相同,症狀可說是千變萬化。侵犯到視神經,患者會抱怨視力模糊;侵犯到大腦,患者可能表現出運動功能受損、肢體無力,讓人誤以為是中風。有患者會頭暈目眩,有人講話大舌頭、口齒不清,有的則是失去平衡感。如此多樣化的症狀代表著視神經、運動神經、感覺神經或脊髓的受損,也因為臨床上病徵多、疾病認知度低,經常延誤確診的時間。

值得注意的是,多發性硬化症是會反覆發作的疾病。蔡乃文醫師表示,「多發性硬化症的每一次發作,都可能侵犯到不同部位,並帶來不同的症狀。」

時好時壞、經常復發的多發性硬化症

約七、八成的多發性硬化症患者屬於「復發緩解型」(Relapsing-remitting Multiple sclerosis,簡稱 RRMS)。患者於疾病發作時會表現出不同的症狀,但在一兩個月後症狀緩解、狀況漸漸變好,甚至恢復到正常。

多發性硬化的症狀千變萬化、全身受影響

「另外一小部分的患者會在症狀復發之間,狀況持續變差,」蔡乃文醫師說,「這群患者大約佔了 15%,屬於次發進展型的多發性硬化症(Secondary progressive Multiple sclerosis,簡稱為 SPMS)。」

多發性硬化症要積極控制,延緩病情

目前尚未有方式能治癒多發性硬化症,不過有許多藥物可以穩定並緩解病情,透過積極的藥物治療,可以減少復發或新病灶的產生;平日多做運動與復健,能盡量維持正常的活動功能,也要學會與疾病共處,對生活品質改善很大。

在藥物治療方面,這幾年來可說是進步很多。蔡乃文醫師表示,過去只有干擾素之類的針劑能被用來治療多發性硬化症,患者得每天或隔天替自己打針。近幾年來,陸續有不少口服藥物出現,患者可以靠吃藥控制多發性硬化症,減少復發機會,比較方便、也不用挨針。目前健保核准的藥物已有七、八項,接下來還會有新的藥物陸續引進台灣。根據患者病灶、病情不同與個人情況差異,醫師會與患者討論來選擇適當的藥物。

「一定要提醒患者,不可擅自停藥!」蔡乃文醫師叮囑著:「不要因為吃藥吃半年沒發作,就以為病好了,而自行停藥。那有可能面臨很嚴重的復發!」

運動復健要循序漸進、量力而為

多發性硬化症會影響身體多處的功能,因此每次急性發作之後,應該盡早進行復健。通常在急性發作穩定之後,便可視患者症狀安排適當的復健計畫。尤其針對肢體無力、緊繃、痙攣等狀況,復健治療會很有幫助。

在多發性硬化患者身上,可能就不適用大家平時熟知的「運動三三三」,也就是每週運動三次、每次三十分鐘、心跳達 133 下這樣的運動標準。最重要的是要針對個別患者的狀況擬定運動處方,例如當患者的平衡系統受損,就不該叫他去做打球、騎腳踏車這類型大量講求平衡感的運動。

「曾經有患者到健身房去,看到別人練重訓就跟著練,結果一個禮拜就受傷了。」蔡乃文醫師提醒,「復健與運動一定要考量病情及身體能否負荷,有些患者很心急,想要趕快恢復身體功能,反而容易運動傷害。重點就是,復健運動要量力而為、循序漸進。」

多發性硬化症運動復健要循序漸進、量力而為

一般而言,有氧運動有助於改善體力,維持心肺功能;徒手或借助器材進行阻力訓練,能改善肢體無力;水中運動有助於訓練協調能力,改善平衡感,水中的阻力可以訓練肌力,而且冷水能帶走熱量,運動後體溫不至於升高,可減輕疲勞感。

由於每個人的症狀、嚴重度皆不相同,醫師會和患者一同評估,找到合適的運動菜單,漸進式地訓練。

「按摩與伸展就比較適合大部分的多發性硬化症患者。」蔡乃文醫師說:「當肌肉過度緊繃,會引發疼痛不適。靠著居家伸展活動舒展關節與肌肉,很緩和,也不會造成心肺負擔,對關節的活動度與減輕疼痛都有幫助。」

運動時務必注意安全,平衡感較差的患者要預防跌倒受傷。無論從事哪一種運動,請隨時留意環境溫度,最好能保持涼爽舒適,而且要記得隨時補充水份。

運動復健,對身心都好

蔡乃文醫師回憶道,有位患者已罹患多發性硬化症超過 10 年,反覆發作過好幾次,也留下一些神經學症狀,走路比較不方便,需要拿拐杖,走一小段路就需要停下來休息。患者的家庭支持還不錯,家人都能陪伴她正向面對多發性硬化症,幫她安排了運動復健的課程,雖然她能做的運動有限,不過相當認真學,在家也都不斷練習。

「我發現她的整體狀況,包括肢體僵硬的程度、走路的平衡感,都有明顯改善。另一個最重要的是,她的情緒、心情,也都跟著變好了。」蔡乃文醫師說,「多發性硬化症患者,大部分會伴隨一些憂鬱、焦慮的狀況。畢竟當病情反覆發作,對一個人來講是很大的壓力。患者不知道該怎麼辦,也不知道什麼時候會變差?」

運動復健、參與活動,除了對身體的症狀有幫助,能改善肢體的肌力、僵硬度,同時也對心情的改善有益。患者很開心能夠來參加活動,也感覺到自己漸漸進步,然後醫師又能調整運動處方,讓他繼續練習。

這些活動,其實不只是對病患有利,家屬也能參與其中,可以幫忙、也可以一起做,進而促進情感交流、家庭和諧。

貼心小提醒

蔡乃文醫師提醒道,很多患者或家屬有進補的習慣,然而多發性硬化症是自體免疫疾病,要避免食補、藥補,任意進補反而會加重病況,甚至導致復發。

採取均衡、清淡的飲食,減少身體氧化壓力,對免疫系統的平衡會比較好。平時作息要規律,不要熬夜、不能太累,搭配適當的運動復健,改善肌肉僵硬與肌耐力,按時回診並依照指示服藥,才是面對疾病的最佳方式!

蔡乃文醫師

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什麼是「骨髓纖維化」?為什麼它會讓患者失去造血功能?

careonline_96
・2021/10/21 ・2074字 ・閱讀時間約 4 分鐘
讓人失去造血功能的骨髓纖維化,血液專科醫師圖文解析

一名六十多歲的女性患者平日生活忙碌,最近幾個月經常感到疲倦,精神不太好、容易忘東忘西,此外,體重還驟降好幾公斤。

「大多數女性患者剛變瘦時,可能會感到開心,但變瘦一段時間後,就會漸漸感到不對勁。」

大林慈濟醫院血液腫瘤科李思錦醫師說明,因腹部不適、吃不太下,該患者便到腸胃科就診。檢查發現脾臟變大,是一般人的好幾倍大,且貧血很嚴重,故轉診到血液腫瘤科。

「骨髓纖維化患者大多會因為貧血、腹部不適、體重減輕而先到相關科別就診,最後才輾轉來到血液腫瘤科。」李思錦醫師指出,「該患者後續接受骨髓檢查,評估屬於中度風險病人,開始接受口服藥物治療。大約兩週後,她就覺得腹部不適得到改善,開始吃得下東西。隨著營養狀況改善,精神、體力逐漸恢復,體重也慢慢回升。」

讓患者失去造血功能的骨髓纖維化

骨髓纖維化較常出現在中老年人,但各年齡層皆可能罹病,且男女比例差不多。李思錦醫師表示,骨髓纖維化是因為基因突變,使造血細胞異常增生,這些額外增加的細胞會產生細胞激素,使患者出現不適症狀。

另外,這些細胞激素會讓正常骨髓中的間質細胞纖維化,原本可容納造血細胞的空間,漸漸充滿纖維組織,而沒有足夠的空間造血。因為人體還是需要造血,所以會依賴髓外造血,由肝臟、脾臟等器官執行造血功能,因而導致肝臟、脾臟腫大。

什麼是骨髓纖維化?

正常脾臟重量約幾百公克,正常時通常無法摸到,李思錦醫師解釋,骨髓纖維化患者的脾臟變大,可能重達 1、2 公斤,甚至延伸到骨盆腔。異常腫大的脾臟會對其他器官造成壓迫,而導致不適,故患者常因為脾臟腫大而就診。

脾臟腫大會讓患者感到腹脹、肚子痛、吃不下、容易有飽足感,體重便會漸漸下降。李思錦醫師說明,骨髓纖維化症狀與造血功能失調有關,由於攜帶氧氣的血紅素不足,可能讓人體力變差、常感到疲累、注意力不集中;白血球低下,讓患者較常感染、發燒。另外,還可能出現搔癢、夜間盜汗、骨頭疼痛等症狀。

由於上述症狀較無特異性,也常被誤認為是老化現象,所以容易延誤就醫。李思錦醫師提醒,如果有這些症狀,應盡速就醫,安排進一步血液、骨髓檢查,才能盡早診斷,把握治療時機。

骨髓纖維化常見症狀

骨髓纖維化的治療選項

骨髓纖維化的根本治療,需要做骨髓移植,但對年紀較大的患者而言,骨髓移植的風險較高。李思錦醫師解釋,無法接受骨髓移植的患者會採取緩解治療,如患者的白血球功能較差、容易感染,可能會給予白血球生長激素;若是紅血球不夠,可以輸血或給予促進紅血球生成的藥物;若是血小板不足,可輸血小板,或使用促進血小板增生的藥物。

骨髓纖維化的治療

骨髓纖維化是基因造成的問題,目前已可使用口服藥物來治療,李思錦醫師說明,口服藥物可用於中度、高度風險的骨髓纖維化病人,來改善症狀。

「口服藥物有機會讓脾臟變小,患者比較不會那麼不舒服,吃得下東西,體力會比較好,生活品質也可以改善。」李思錦醫師表示,由於基因突變的累積,骨髓纖維化患者大約有 10% 會發生急性血癌,一定要按時回診追蹤。

貼心小提醒

骨髓纖維化會讓患者骨髓漸漸失去造血功能,從而導致多種症狀,李思錦醫師提醒,若出現骨髓纖維化十大症狀,包括疲勞、腹部不適、易有飽足感、體重下降、活動力不佳、注意力不集中、搔癢、骨頭疼痛、發燒、夜間盜汗,請盡快就醫。患者可使用「骨髓纖維化自我檢測量表(MPN10 量表)」來對十大症狀的嚴重度評分,從沒有症狀的零分到很嚴重的十分,以數字量化嚴重程度,有助醫師評估病況及治療成效。

骨髓移植有機會治癒骨髓纖維化,狀況許可時患者可接受骨髓移植。不適合接受骨髓移植的患者能夠接受緩解治療、藥物治療以改善症狀,提升生活品質。李思錦醫師叮嚀,骨髓纖維化可能演變成急性血癌,呼籲患者務必定期追蹤!

以上衛教資訊由台灣諾華協助刊登。TW2110021078

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