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從免疫病到心肺危機:不可輕忽的肺動脈高壓

careonline_96
・2025/05/23 ・3045字 ・閱讀時間約 6 分鐘

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圖 / 照護線上

每年 5 月 5 日是「世界肺動脈高壓日(World PH Day)」,這一天是全球關注肺動脈高壓這項隱形致命疾病的重要時刻。肺動脈高壓(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)是一種致死率高、進展迅速、早期不易察覺的罕見疾病,在免疫疾病族群中更容易被忽略。醫界呼籲社會大眾,特別是有紅斑性狼瘡、硬皮症等結締組織疾病的患者,應提高警覺,及早識別症狀並就醫。

結締組織疾病患者需警覺肺動脈高壓

「有位紅斑性狼瘡的女性患者,因為在夜裡感到胸痛而到急診室,進一步檢查後,發現有肺動脈高壓的問題」臺大醫院免疫風濕過敏科李克仁醫師表示,後來發現,患者容易感到喘其實已經有一段時間,但是都沒有放在心上,自己也不覺得跟紅斑性狼瘡有關,所以沒有就診。

部分自體免疫疾病會併發肺動脈高壓,除了要控制原發疾病,也要同步治療 PAH。李克仁醫師指出,國外最常見的是硬皮症併發 PAH,但在台灣也常見紅斑性狼瘡、乾燥症與皮肌炎等患者病程中出現肺動脈高壓,病情進展快且複雜,需密切追蹤與早期處置。

為什麼肺動脈高壓被稱為「心臟的癌症」?

臺大醫院心臟血管科林彥宏醫師表示,肺動脈高壓是一種因為肺部的血管出現異常,而導致肺動脈壓力升高的狀況。它是一種非常嚴重的疾病,致死率高,甚至比許多常見的癌症還要高,因此也被稱為「心臟的癌症」。雖然肺動脈高壓不是惡性腫瘤,但它對生命的威脅性極高。

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肺動脈高壓的預後與成因有關,其中以結締組織疾病相關的肺動脈高壓(CTD-PAH)預後最差,與紅斑性狼瘡、硬皮症、乾燥症等自體免疫疾病相關。林彥宏醫師表示,根據統計,這一類患者的五年存活率大約只有 60-70%。因此,除了控制免疫疾病,也要積極診斷與治療肺動脈高壓。

症狀不明顯,診斷挑戰高

肺動脈高壓的症狀早期因不具特異性往往難以察覺,可能包括走路會喘、呼吸困難、胸悶、胸痛、疲倦等,但這些症狀也常出現在其他心肺疾病,因此極易被誤認或延誤診斷。林彥宏醫師說:「從肺到心臟都可能導致這些現象,診斷上需要醫師高度警覺與鑑別能力。」

當患者出現非特異性的症狀,如疲倦、喘等,且這些症狀可能與免疫疾病本身的症狀重疊時,醫師會特別提高警覺。特別是對於高風險族群,例如硬皮症或其他獲得性結締組織疾病的患者,臨床團隊會更積極安排心臟超音波、心臟造影、右心導管等檢查,爭取診斷的黃金時間。

如果延遲診斷,肺動脈血管與心臟可能發生不可逆的結構性改變,甚至導致右心衰竭。李克仁醫師提醒,免疫相關 PAH 常伴隨持續的發炎反應,若發炎控制不佳,也可能導致肺部血管纖維化等不可逆病變,進一步限制治療成效。

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圖 / 照護線上

肺動脈高壓症狀警訊:喘、咳、血、腫、暈

肺動脈壓力升高會影響氣體交換,血氧下降導致運動耐受力降低,有些患者甚至靜止時也感到呼吸困難。進一步惡化將導致右心衰竭,引發下肢水腫、腹脹、消化不良、食慾差等系統性影響。林彥宏醫師提醒,「肺動脈高壓還可能造成猝死!」他指出,每年都有急診個案需緊急使用葉克膜救命,凸顯此病潛藏的危險性。民眾可自我觀察是否出現「喘、咳、血、腫、暈」五大症狀。雖非所有病患會同時出現,但只要有其中一項且持續出現,應立即就醫檢查。

世界肺動脈高壓日提醒:及早檢查,把握治療黃金期

世界肺動脈高壓日提醒社會應正視此疾病,特別是免疫疾病患者更應提高警覺。檢查工具包括心電圖、心臟超音波、肺功能測試及右心導管檢查,其中右心導管是唯一能準確測量肺動脈壓的黃金標準。

「聽到心導管檢查時,很多患者會感到猶豫」,林彥宏醫師表示,其實右心導管是從靜脈進行,安全性高,建議配合檢查,盡快確認診斷、才能啟動有效的治療計畫。

圖 / 照護線上

多專科照護與合併療法為核心策略 協助患者找回更好生活品質

目前國際指引建議,PAH 一經確診應立即採取合併療法,使用磷酸二酯酶第五型抑制劑(PDE-5i)與內皮素受體拮抗劑(ERA)雙管齊下,可改善運動能力、降低肺血管阻力並延緩惡化。

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圖 / 照護線上

在治療過程中,CTD-PAH 的照護往往需要多專科團隊(MDT)合作,包括風濕免疫科、心臟血管科、胸腔科、放射科與復健科等。林彥宏醫師解釋,這樣的團隊合作並非形式上的會診,而是發揮各自專業優勢的實質協作。以心臟血管科為例,能負責關鍵性的診斷檢查,如心臟超音波與右心導管檢查,了解肺動脈與心臟壓力變化、判讀心室結構與功能,為確診與預後監測提供明確依據。

而風濕免疫科則掌握原發性疾病的核心,透過免疫抑制治療控制紅斑性狼瘡、硬皮症等疾病的活性,避免肺血管受到進一步破壞。此外,多專科團隊會共同評估與整合治療策略,使治療更為全面與同步。這樣的分工合作不僅讓診斷更快速、治療更有方向,也讓患者能在病程早期即受益於整合性的照護策略。

台大醫院多專科團隊會經常召開會議,針對診斷不明、療效不佳或病情惡化的複雜個案進行討論。李克仁醫師指出,這樣的例會機制除了能為病人制定更精準的個別化治療計畫,各專科醫師之間也能教學相長,對整體診斷效率與治療品質皆有顯著幫助。

李克仁醫師強調:「不要過度焦慮,但也不能輕忽這項疾病。」他指出,隨著醫學持續進展,無論是免疫疾病的控制,或是針對肺動脈高壓的標靶治療,都有相當成熟的治療策略。「這已經不是過去毫無對策的疾病,只要病人與醫師密切配合,大多數情況都能獲得良好控制。」他也提醒患者切勿因為症狀緩解就自行停藥,「規律追蹤與持續治療才是穩定病情、避免惡化的關鍵。」

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世界肺動脈高壓日提醒我們:這是一種需要被正視的無聲疾病。免疫疾病患者若有喘、咳、血、腫、暈等徵兆,請務必主動與醫師討論,必要時採用標準檢查,及早診斷與治療,才能有更佳的預後。

今年的 5 月 5 日,邀請大家一起響應世界肺動脈高壓日,提升對這項致命疾病的認識,與醫療團隊攜手,找回對生命的掌控力。

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LDL-C 正常仍中風?揭開心血管疾病的隱形殺手 L5
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2025/06/20 ・3659字 ・閱讀時間約 7 分鐘

本文與 美商德州博藝社科技 HEART 合作,泛科學企劃執行。

提到台灣令人焦慮的交通,多數人會想到都市裡的壅塞車潮,但真正致命的「塞車」,其實正悄悄發生在我們體內的動脈之中。

這場無聲的危機,主角是被稱為「壞膽固醇」的低密度脂蛋白( Low-Density Lipoprotein,簡稱 LDL )。它原本是血液中運送膽固醇的貨車角色,但當 LDL 顆粒數量失控,卻會開始在血管壁上「違規堆積」,讓「生命幹道」的血管日益狹窄,進而引發心肌梗塞或腦中風等嚴重後果。

科學家們還發現一個令人困惑的現象:即使 LDL 數值「看起來很漂亮」,心血管疾病卻依然找上門來!這究竟是怎麼一回事?沿用數十年的健康標準是否早已不敷使用?

膽固醇的「好壞」之分:一場體內的攻防戰

膽固醇是否越少越好?答案是否定的。事實上,我們體內攜帶膽固醇的脂蛋白主要分為兩種:高密度脂蛋白(High-Density Lipoprotein,簡稱 HDL)和低密度脂蛋白( LDL )。

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想像一下您的血管是一條高速公路。HDL 就像是「清潔車隊」,負責將壞膽固醇( LDL )運來的多餘油脂垃圾清走。而 LDL 則像是在血管裡亂丟垃圾的「破壞者」。如果您的 HDL 清潔車隊數量太少,清不過來,垃圾便會堆積如山,最終導致血管堵塞,甚至引發心臟病或中風。

我們體內攜帶膽固醇的脂蛋白主要分為兩種:高密度脂蛋白(HDL)和低密度脂蛋白(LDL)/ 圖片來源:shutterstock

因此,過去數十年來,醫生建議男性 HDL 數值至少應達到 40 mg/dL,女性則需更高,達到 50 mg/dL( mg/dL 是健檢報告上的標準單位,代表每 100 毫升血液中膽固醇的毫克數)。女性的標準較嚴格,是因為更年期後]pacg心血管保護力會大幅下降,需要更多的「清道夫」來維持血管健康。

相對地,LDL 則建議控制在 130 mg/dL 以下,以減緩垃圾堆積的速度。總膽固醇的理想數值則應控制在 200 mg/dL 以內。這些看似枯燥的數字,實則反映了體內一場血管清潔隊與垃圾山之間的攻防戰。

那麼,為何同為脂蛋白,HDL 被稱為「好」的,而 LDL 卻是「壞」的呢?這並非簡單的貼標籤。我們吃下肚或肝臟製造的脂肪,會透過血液運送到全身,這些在血液中流動的脂肪即為「血脂」,主要成分包含三酸甘油酯和膽固醇。三酸甘油酯是身體儲存能量的重要形式,而膽固醇更是細胞膜、荷爾蒙、維生素D和膽汁不可或缺的原料。

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這些血脂對身體運作至關重要,本身並非有害物質。然而,由於脂質是油溶性的,無法直接在血液裡自由流動。因此,在血管或淋巴管裡,脂質需要跟「載脂蛋白」這種特殊的蛋白質結合,變成可以親近水的「脂蛋白」,才能順利在全身循環運輸。

肝臟是生產這些「運輸用蛋白質」的主要工廠,製造出多種蛋白質來運載脂肪。其中,低密度脂蛋白載運大量膽固醇,將其精準送往各組織器官。這也是為什麼低密度脂蛋白膽固醇的縮寫是 LDL-C (全稱是 Low-Density Lipoprotein Cholesterol )。

當血液中 LDL-C 過高時,部分 LDL 可能會被「氧化」變質。這些變質或過量的 LDL 容易在血管壁上引發一連串發炎反應,最終形成粥狀硬化斑塊,導致血管阻塞。因此,LDL-C 被冠上「壞膽固醇」的稱號,因為它與心腦血管疾病的風險密切相關。

高密度脂蛋白(HDL) 則恰好相反。其組成近半為蛋白質,膽固醇比例較少,因此有許多「空位」可供載運。HDL-C 就像血管裡的「清道夫」,負責清除血管壁上多餘的膽固醇,並將其運回肝臟代謝處理。正因為如此,HDL-C 被視為「好膽固醇」。

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為何同為脂蛋白,HDL 被稱為「好」的,而 LDL 卻是「壞」的呢?這並非簡單的貼標籤。/ 圖片來源:shutterstock

過去數十年來,醫學界主流觀點認為 LDL-C 越低越好。許多降血脂藥物,如史他汀類(Statins)以及近年發展的 PCSK9 抑制劑,其主要目標皆是降低血液中的 LDL-C 濃度。

然而,科學家們在臨床上發現,儘管許多人的 LDL-C 數值控制得很好,甚至很低,卻仍舊發生中風或心肌梗塞!難道我們對膽固醇的認知,一開始就抓錯了重點?

傳統判讀失準?LDL-C 達標仍難逃心血管危機

早在 2009 年,美國心臟協會與加州大學洛杉磯分校(UCLA)進行了一項大型的回溯性研究。研究團隊分析了 2000 年至 2006 年間,全美超過 13 萬名心臟病住院患者的數據,並記錄了他們入院時的血脂數值。

結果發現,在那些沒有心血管疾病或糖尿病史的患者中,竟有高達 72.1% 的人,其入院時的 LDL-C 數值低於當時建議的 130 mg/dL「安全標準」!即使對於已有心臟病史的患者,也有半數人的 LDL-C 數值低於 100 mg/dL。

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這項研究明確指出,依照當時的指引標準,絕大多數首次心臟病發作的患者,其 LDL-C 數值其實都在「可接受範圍」內。這意味著,單純依賴 LDL-C 數值,並無法有效預防心臟病發作。

科學家們為此感到相當棘手。傳統僅檢測 LDL-C 總量的方式,可能就像只計算路上有多少貨車,卻沒有注意到有些貨車的「駕駛行為」其實非常危險一樣,沒辦法完全揪出真正的問題根源!因此,科學家們決定進一步深入檢視這些「駕駛」,找出誰才是真正的麻煩製造者。

LDL 家族的「頭號戰犯」:L5 型低密度脂蛋白

為了精準揪出 LDL 裡,誰才是最危險的分子,科學家們投入大量心力。他們發現,LDL 這個「壞膽固醇」家族並非均質,其成員有大小、密度之分,甚至帶有不同的電荷,如同各式型號的貨車與脾性各異的「駕駛」。

為了精準揪出 LDL 裡,誰才是最危險的分子,科學家們投入大量心力。發現 LDL 這個「壞膽固醇」家族並非均質,其成員有大小、密度之分,甚至帶有不同的電荷。/ 圖片來源:shutterstock

早在 1979 年,已有科學家提出某些帶有較強「負電性」的 LDL 分子可能與動脈粥狀硬化有關。這些帶負電的 LDL 就像特別容易「黏」在血管壁上的頑固污漬。

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台灣留美科學家陳珠璜教授、楊朝諭教授及其團隊在這方面取得突破性的貢獻。他們利用一種叫做「陰離子交換層析法」的精密技術,像是用一個特殊的「電荷篩子」,依照 LDL 粒子所帶負電荷的多寡,成功將 LDL 分離成 L1 到 L5 五個主要的亞群。其中 L1 帶負電荷最少,相對溫和;而 L5 則帶有最多負電荷,電負性最強,最容易在血管中暴衝的「路怒症駕駛」。

2003 年,陳教授團隊首次從心肌梗塞患者血液中,分離並確認了 L5 的存在。他們後續多年的研究進一步證實,在急性心肌梗塞或糖尿病等高風險族群的血液中,L5 的濃度會顯著升高。

L5 的蛋白質結構很不一樣,不僅天生帶有超強負電性,還可能與其他不同的蛋白質結合,或經過「醣基化」修飾,就像在自己外面額外裝上了一些醣類分子。這些特殊的結構和性質,使 L5 成為血管中的「頭號戰犯」。

當 L5 出現時,它並非僅僅路過,而是會直接「搞破壞」:首先,L5 會直接損傷內皮細胞,讓細胞凋亡,甚至讓血管壁的通透性增加,如同在血管壁上鑿洞。接著,L5 會刺激血管壁產生發炎反應。血管壁受傷、發炎後,血液中的免疫細胞便會前來「救災」。

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然而,這些免疫細胞在吞噬過多包括 L5 在內的壞東西後,會堆積在血管壁上,逐漸形成硬化斑塊,使血管日益狹窄,這便是我們常聽到的「動脈粥狀硬化」。若這些不穩定的斑塊破裂,可能引發急性血栓,直接堵死血管!若發生在供應心臟血液的冠狀動脈,就會造成心肌梗塞;若發生在腦部血管,則會導致腦中風。

L5:心血管風險評估新指標

現在,我們已明確指出 L5 才是 LDL 家族中真正的「破壞之王」。因此,是時候調整我們對膽固醇數值的看法了。現在,除了關注 LDL-C 的「總量」,我們更應該留意血液中 L5 佔所有 LDL 的「百分比」,即 L5%。

陳珠璜教授也將這項 L5 檢測觀念,從世界知名的德州心臟中心帶回台灣,並創辦了美商德州博藝社科技(HEART)。HEART 在台灣研發出嶄新科技,並在美國、歐盟、英國、加拿大、台灣取得專利許可,日本也正在申請中,希望能讓更多台灣民眾受惠於這項更精準的檢測服務。

一般來說,如果您的 L5% 數值小於 2%,通常代表心血管風險較低。但若 L5% 大於 5%,您就屬於高風險族群,建議進一步進行影像學檢查。特別是當 L5% 大於 8% 時,務必提高警覺,這可能預示著心血管疾病即將發作,或已在悄悄進展中。

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對於已有心肌梗塞或中風病史的患者,定期監測 L5% 更是評估疾病復發風險的重要指標。此外,糖尿病、高血壓、高血脂、代謝症候群,以及長期吸菸者,L5% 檢測也能提供額外且有價值的風險評估參考。

隨著醫療科技逐步邁向「精準醫療」的時代,無論是癌症還是心血管疾病的防治,都不再只是單純依賴傳統的身高、體重等指標,而是進一步透過更精密的生物標記,例如特定的蛋白質或代謝物,來更準確地捕捉疾病發生前的徵兆。

您是否曾檢測過 L5% 數值,或是對這項新興的健康指標感到好奇呢?

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