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什麼是腦下垂體腫瘤?——常見症狀及治療解析

careonline_96
・2022/08/02 ・5882字 ・閱讀時間約 12 分鐘

  • 文/潘威霖|台大醫學系醫學生
  • 文/黃博浩|台大神經外科醫師、副教授

什麼是腦下垂體腫瘤?

腦垂體或又稱腦下垂體(pituitary gland)位於頭顱底部中央、又稱為蝶鞍部(sella turcica)的位置,是我們內分泌系統的樞紐。

腦下垂體大致上可以分為前、後兩葉。前葉可分泌生長激素、促腎上腺皮質激素、甲狀腺刺激素、催乳素、濾泡刺激素和黃體生成激素等。而後葉分泌兩種激素,抗利尿激素和催產素。這些賀爾蒙可以調控人類生長發育、水份代謝、 產後哺乳、以及甲狀腺、腎上腺、性腺等內分泌器官的功能。

腦下垂體的位置也與視神經的位置相當接近,當腦下垂體出現腫瘤而產生壓迫現象時也容易造成視覺的受損。

腦下垂體實際大小僅 1 立方公分,重量約 0.5 公克,但卻是顱內腫瘤的好發位置,將近有十分之一的腦瘤是源自腦下垂體。根據某些文獻的健檢與大體解剖報告,腦垂體瘤的盛行率在正常健康人甚至高達 40%。流行病學臨床調查顯示,在任何年齡段都可能發生腦下垂體瘤,而在 30~40 歲,以及 60~70 歲則是兩個明顯的發病高峰。而就性別來看,女性(尤其是停經前的女性)發病率明顯高於男性。

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大部分有症狀與少部分無症狀的垂體腫瘤需要以手術、藥物、放射線等方式,以一種或多種方式合併治療,期使內分泌功能與視力恢復正常、腫瘤根除或其生長受到抑制。

黃博浩醫師指出,開刀的治療方式包括開顱(將頭骨打開進行手術)與經鼻(從鼻孔進入進行手術)兩種途徑,目前主流方式採用內視鏡經鼻的微創手術。因此完整的腦垂體疾病的診療面向涵蓋內分泌科、眼科、神經外科、耳鼻喉科、影像醫學科、病理科等範疇。

過去的診療為疾病治療方式為導向分科處裡,譬如藥物治療以內科為主、手術治療則在外科處置,需要時再照會或轉診他科。黃博浩醫師說,近年來院內相關科部醫師逐漸凝聚共識,深覺以病患為中心的臨床醫療有助於提升診療效率與病患治療後的結果,並在 2019 年成立台大醫院腦垂體多專科團隊。

腦下垂體腫瘤的種類

腦下垂體腫瘤大多數為良性,依據其是否分泌賀爾蒙,可分為兩大類:

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一、功能性垂體腫瘤(Hormone Secreting tumor)

因為腦下垂體本身即為賀爾蒙的分泌中樞,其中內含多種細胞各自分泌不同的賀爾蒙影響身體各個器官。若有其中一種或多種分泌細胞大量生成特定賀爾蒙,就可能造成身體原本的內分泌平衡被破壞,衍生出各式各樣的內分泌相關疾病。

二、非功能性垂體瘤(Nonfunctional tumor)

相對於功能性垂體腫瘤,這類的腫瘤細胞增生並不分泌賀爾蒙。在初期無症狀,但若腫瘤生長擴大(通常要超過 1 公分以上的腫瘤)壓迫在腦垂體周圍的視神經路徑或其他腦組織時,則會導致視野缺損或其他神經功能障礙。當病患出現神經功能障礙或視野缺損時,宜儘快接受治療。

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腦下垂體腫瘤常見症狀

由於腦下垂體是人體的「內分泌中樞」,而且又位於視神經交叉下方,所以常見的症狀有以下幾種:

一、內分泌功能症狀

(一)賀爾蒙分泌過多

  1. 泌乳激素瘤:最常見的「賀爾蒙分泌過多的功能性腦下垂體腫瘤」,體內泌乳激素過高,乳頭不正常分泌乳汁。
  2. 生長激素瘤:體內有過多的生長激素,發生在小孩稱為「巨人症」,身形明顯較一般小孩來得高;發生在成人稱為「肢端肥大症」,手部、足部、前額、下巴、鼻子不正常增大。
  3. 庫欣氏症(促腎上腺皮質激素瘤):由於促腎上腺皮質激素過高,導致高血壓、高血糖、體重增加、皮薄如紙、皮膚不正常色素沈積、皮膚不正常瘀血、骨質疏鬆症……等,如同吃過多類固醇所產生的症狀。
  4. 促甲狀腺激素瘤:較罕見,有多動、心跳加快、怕熱、易出汗……等,類似甲狀腺亢進的症狀。

(二)賀爾蒙分泌不足

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正常的腦下垂體組織,受到腦下垂體腫瘤的壓迫,造成原本腦下垂體的功能低下,賀爾蒙分泌不足,而影響內分泌恆定。

二、壓迫症狀

腫瘤過大,對周邊正常組織的壓迫。常見於過大的腦下垂體腫瘤,壓迫視神經或視交叉,產生視力、視野的症狀,典型的病人可能會有雙眼靠外側(耳側)的視野缺損,感覺上很像在隧道裡面一樣。

三、無症狀

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這類的腦下垂體腫瘤沒有症狀,在身體檢查或是腦部影像學檢查時才意外發現。

四. 腦下垂體腫瘤中風

腦下垂體腫瘤生長與血管生長出現了一些問題,導致腫瘤內部出血或是梗塞(缺血)的狀況,因腦下垂體腫瘤中風後壓力會上升,造成周圍正常組織更嚴重的壓迫,這類病人需要緊急處置。

腦下垂體腫瘤需要做哪些檢查?

一、詳細血液賀爾蒙檢測

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一方面與正常人比較是否血液中的賀爾蒙有異常,一方面賀爾蒙亦可以作為醫師的治療的追蹤標的,選擇適當的治療方式後,還會再定期追蹤賀爾蒙報告,透過賀爾蒙的數值的趨勢,得知選擇的治療方式是否有效。

二、腦部核磁共振或是電腦斷層檢查

詳盡的影像學檢查,可以提供神經外科醫師治療建議的資訊,並且可以當作日後治療成效追蹤的基礎資料。

三、視力/視野檢查

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如果病人本身有視力或視野的症狀,有可能需要安排此項檢查。

如何治療腦下垂體腫瘤?

主流的治療方式包括藥物、放射線、與手術治療等方式。

一、手術切除

是腦下垂體腫瘤常見的治療。若手術完整切除,此疾病即已治癒,不需後續藥物治療或放射線治療。以下狀況病患可能需考慮手術:

  1. 功能性腦下垂體瘤患者對藥物治療反應不佳或出現副作用。
  2. 大型的非功能性腦下垂體腫瘤壓迫神經組織導致視野缺損或其他神經功能障礙。
  3. 急性腦下垂體腫瘤中風(Pituitary apoplexy),病人因為腦下垂體持續出血造成腦壓迅速上升影響大腦其他組織或神經功能麻痹,通常病人會先感受到劇烈的頭痛。

二、藥物治療

主要針對功能性垂體瘤的病患,尤其多巴胺促效劑(dopamine agonist)對於泌乳素瘤,可以有效抑制腫瘤生長與調節內分泌功能;抗生長激素(octreotide)可以抑制生長激素的下游作用,對於生長激素瘤有不錯的治療效果。其他賀爾蒙激素的功能性垂體腫瘤也都有很好的藥物去針對該特賀爾蒙激素系統做症狀治療。

三、放射線治療

如果手術無法切除整個腫瘤,放射治療是後續控制腫瘤和防止它生長的方法。傳統的放射治療放射治療多屬於大範圍長時間的輻射線照射,雖然能將病變的腫瘤細胞殺死,但容易影響周圍的健康組織造成多種副作用。

目前新興的放射手術(radiosurgery)概念,如電腦刀(cyberknife)、加瑪刀(gamma knife)等新儀器是一種治療小型腦下垂體腺瘤的新選擇。配合立體定位技術來進行高準確度的腫瘤照射,對健康腦組織暴露之輻射量減至最小。資料數據顯示,放射手術比放射治療更有效地降低異常激素分泌,並且縮短治療時間,是在第一線手術治療失敗後,仍然是相當有效的第二線治療方法,而且最終發展成腦下垂體功能低下的機率比一般放射治療低很多。

四、持續門診追蹤、觀察

當腫瘤大小尚小,且沒有對周邊組織產生壓迫症狀,也沒分泌賀爾蒙,可以選擇「持續追蹤、觀察」即可。

手術最常見的類型

一、開顱手術(transcranial surgery)

病人需剃頭髮,因破壞範圍較大,感染風險高且較不美觀,目前並非主流治療方式。通常用於腦下垂體腫瘤過於巨大或無法以經蝶竇手術安全切除的病人。

二、顯微鏡經蝶竇手術(microscopic transsphenoidal surgery)

蝶竇為鼻竇的其中一部分,通常透過鼻孔或口腔伸入手術器械,並需要在鼻中隔或上牙齦處做切割,才能將在蝶竇後的腦垂體腺露出並進行切除。但因為鼻腔或口腔的範圍不大,傳統顯微鏡光線與視線會受到周圍組織的阻擋,影響神經外科醫師的手術進行與結果。後來因為內視鏡技術的引進,目前已經不再是主流的治療方式。現在專家共識認為顯微鏡手術只適合小型腦垂體瘤(<1 cm)。

三、內視鏡經蝶竇手術(endoscopic transsphenoidal surgery)

由於手術器械與內視鏡系統的進步,「經鼻內視鏡手術移除腦下垂體腫瘤」是目前世界上治療腦垂體腫瘤共通的趨勢,除了有不需剃頭髮、不需開顱手術的優點之外,對神經外科醫師而言能有更良好的視野與操作空間,故可以避免一些傳統顯微鏡手術容易有的病發症,對病人是多一層保障,也是目前治療腦下垂體腫瘤的首選。

黃博浩醫師也指出,文獻證實內視鏡可以降低傳統顯微鏡手術容易發生的腦脊髓液外漏與腦部感染的機會,並增加腫瘤切除的範圍與降低有殘留腫瘤細胞的機率,亦降低鼻腔的併發症(如鼻中隔破裂與鼻塞等不適感)[1][2][3][4]

內視鏡經蝶竇手術的流程與優缺點

病人在麻醉以後,神經外科醫師會將內視鏡從鼻孔置入病患鼻腔,經由蝶竇到腦下垂體附近,進行腫瘤切除。目前大部份醫學中心的神經外科醫生皆有成熟的技術以及經驗可以利用經鼻內視鏡經蝶竇手術安全的切除大部份的良性腦下垂體腫瘤。不光是本文的主題良性腦下垂體腫瘤,適合接受經鼻內視鏡手術之腦下垂體疾病包括: Rathke 氏囊腫(Rathke’s cysts)與部分的顱咽瘤(craniopharyngioma)等。

傳統顯微鏡與內視鏡視野與清晰度之差別。
(左)為傳統顯微鏡視野極狹窄清晰度低 (右) 內視鏡解析度清晰視野較廣故國內外醫學中心多採用內視鏡(如:UCLA, https://www.youtube.com/watch?v=D_UQS345C8w

一、經鼻內視鏡手術的優點

不需在鼻中隔作切割,對鼻腔粘膜的破壞較低,故手術後病患的不適感會較少見。另外內視鏡的優點是解析度較高,故手術中醫師可以看得比較清楚,並可利用 30 度內視鏡檢查是否腫瘤有完全切除。目前有研究顯示內視鏡手術(較傳統手術)有較高的腫瘤切除率與較低的併發症。

二、經鼻內視鏡手術的缺點與限制

需要內視鏡專用的手術器械,並不是所有醫院都有這樣的器械與技術,不過台灣各大醫學中心都已經引進內視鏡技術。

經鼻內視鏡手術的風險與併發症

一、感染、出血

與傳統手術相似,經鼻內視鏡手術之併發症包括感染,出血。輕微的感染多數以抗生素治療即可治癒,但若發生嚴重感染(如腦下垂體化膿)則有可能需接受引流手術將膿泡引流而出。手術後鼻腔因為有侵入性治療通常會有流血的狀況,但大多數皆會慢慢改善,但有少數案例需要接受止血手術。

二、解剖位置併發症

又因為腦下垂體的位置特殊,也有視神經傷害與腦膜傷害造成腦脊髓液外漏(cerebrospinal fluid leakage)的風險。腦脊髓液外漏發生之機會為 3.5%,手術中會使用組織膠或自體脂肪組織來修補腦膜破洞,手術後需臥床並接受腰椎腦脊髓液引流(lumbar drainage)約 5~7 天以利腦膜破洞愈合。

三、內分泌相關併發症

若因為腦下垂體切除而影響腦下垂體本身的功能,亦有可能有因為抗利尿激素不組造成的尿崩症(diabetes insipidus),腦下垂體賀爾蒙不足造成內分泌失調。黃博浩醫師指出,整體手術後之嚴重併發症之發生機會低於 5~8%。尿崩症與腦下垂體賀爾蒙不足,又可分為暫時性或永久性,需要補充賀爾蒙並定期抽血檢查。一般來說永久性的腦下垂體賀爾蒙不足之機會低於 5%,而這些病患需終身補充賀爾蒙。

四、罕見併發症

手術中發生傷到內頸動脈的機會極低(0.5%),但若發生則有可能有生命危險。

目前研究顯示,內視鏡手術(較傳統顯微鏡手術)有較低的併發症比率。至於因為手術需要麻醉,麻醉風險通常和年紀與心肺肝腎功能有關,手術前通常會諮詢麻醉科醫師之意見。其餘風險包括:中風、心臟病發作、下肢靜脈栓塞等。另外,若手術無法順利完整切除腫瘤,則有可能需要再接受開顱手術或放射線手術治療。

筆記重點

腦下垂體腫瘤,絕大多數為良性腫瘤,惡性腫瘤的機率較低,雖然如此,也絕對不能放著不管它,更不能放任腫瘤任意的生長。尋求合格的神經外科醫師協助,接受完整的身體檢查,與神經外科及耳鼻喉科組成的顱底手術團隊討論最適宜的治療方式,才能降低腫瘤的危險性。

(A) 腦下垂體腫瘤壓迫到視神經, 術前核磁共振檢查。
(B) 經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除術後腫瘤完全切除且視神經壓迫獲得緩解。

在台灣,台大醫院的內分泌科、眼神經科、耳鼻喉科與神經外科位居國內龍頭地位。台大神經外科是國內最早採用經鼻顯微手術的單位,近十年來也與耳鼻喉科團隊合作採用內視鏡手術,台大腦垂體團隊乃國內全方位整合性的醫療團隊,不論內科、外科治療結果都具有相當的優勢。

目前手術團隊包括鼻科、眼科與神經外科互補合作,發展複雜性顱底手術,能安全治療較侵入型與巨大型腦垂體瘤。2021 年底台大醫院也引入術中核磁共振造影,增加困難治療的腦垂體瘤之手術成功率。

  1. Phan K, Xu J, Reddy R, Kalakoti P, Nanda A, Fairhall J. Endoscopic Endonasal versus Microsurgical Transsphenoidal Approach for Growth Hormone-Secreting Pituitary Adenomas-Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurg. 2017 Jan;97:398-406. doi: 10.1016/j.wneu.2016.10.029. Epub 2016 Oct 15. PubMed PMID:27756664.
  2. Kahilogullari G, Beton S, Al-Beyati ES, Kantarcioglu O, Bozkurt M, Kantarcioglu E, Comert A, Unlu MA, Meco C. Olfactory functions after transsphenoidal pituitary surgery: endoscopic versus microscopic approach. Laryngoscope. 2013 Sep;123(9):2112-9. doi: 10.1002/lary.24037. Epub 2013 Jul 8. PubMed PMID: 23835915.
  3. Li A, Liu W, Cao P, Zheng Y, Bu Z, Zhou T. Endoscopic versus microscopic transsphenoidal surgery in the treatment of pituitary adenoma: a systematic review and meta-analysis. World Neurosurg. 2017 Jan 16. pii:S1878-8750(17)30032-3. doi:10.1016/j.wneu.2017.01.022. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 28104521.
  4. Gao Y, Zhong C, Wang Y, Xu S, Guo Y, Dai C, Zheng Y, Wang Y, Luo Q, Jiang J. Endoscopic versus microscopic transsphenoidal pituitary adenoma surgery: ameta-analysis. World J Surg Oncol. 2014 Apr 11;12:94. doi:10.1186/1477-7819-12-94. PubMed PMID: 24721812; PubMed Central PMCID: PMC3991865.

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肢端肥大症怎麼治療?手術、藥物、長效體抑素完整解析!
careonline_96
・2025/02/07 ・2973字 ・閱讀時間約 6 分鐘

圖 / 照護線上

「有位 30 多歲的男性患者,長期有關節疼痛的狀況,多次至骨科求診。」台中榮民總醫院神經醫學中心微創性神經外科主任鄭文郁醫師表示,「有天在醫院搭電梯時,醫師發現他的外貌特徵疑似罹患『肢端肥大症』,包括額頭較寬、鼻翼較大、嘴唇較厚­­等,於是建議他到門診檢查。」

經過抽血檢查,以及腦部核磁共振檢查顯示患者有腦下垂體腫瘤,確認為肢端肥大症;於是先安排接受經蝶竇腦下垂體切除手術的治療。鄭文郁醫師說,因為腫瘤較大且已影響周圍組織,術後的異常生化指標還未能達到正常範圍,所以需要持續使用長效型體抑素類似物治療。目前患者的狀況穩定,症狀也明顯改善,持續在門診追蹤治療。

肢端肥大症(acromegaly)是體內生長激素分泌過量,而對全身造成影響[1],大多數患者與腦下垂體腫瘤有關。鄭文郁醫師解釋,肢端肥大症可能導致外觀變化,例如前額邊寬、嘴唇肥厚、舌頭粗大、下顎骨增大前突、咬合不正、皮膚變粗、手腳變大等。患者可能會覺得鞋子越換越大,戒指也漸漸戴不進去。

除了外觀變化之外,肢端肥大症還可能導致高血壓、心肌肥厚、心律不整、糖尿病、關節疼痛、腕隧道症候群、月經不規律、性功能障礙、睡眠呼吸中止症等問題,罹患甲狀腺癌、結腸癌、腎臟癌的風險也會升高1

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如果腦下垂體腫瘤對周遭組織造成壓迫,可能出現頭痛、複視、視力模糊、視野缺損等症狀。

肢端肥大症會漸漸改變外觀
圖 / 照護線上

肢端肥大症的病程進展緩慢,患者不易察覺,往往會在經過多年後才被診斷。鄭文郁醫師說,患者也可能因為關節疼痛至骨科就診、因為心臟問題至心臟科就診,經過好一段時間後,才發現這些問題與肢端肥大症有關。若能提早注意症狀並懷疑肢端肥大症,可早期介入治療,改善預後。

積極接受治療能減少肢端肥大症對身心健康的長期影響,讓患者的預期壽命接近一般人。

積極治療肢端肥大症

根據國際及台灣的治療指引,手術為肢端肥大症的一線治療選擇。透過手術,可有效降低腫瘤體積,甚至有機會達到根治的目標。

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利用腦部核磁共振檢查評估腫瘤的大小、位置及對周邊組織(如血管、神經)之侵犯情形,若有機會完全或大部分切除腫瘤,便會建議手術。鄭文郁醫師說,目前主要會採用從鼻腔進入的內視鏡經蝶竇腦下垂體切除手術,相較於傳統開顱手術,傷口較小、疼痛較少、恢復期較短。

術前會檢查各種共病並進行控制,以降低手術風險。術後會持續監測生長激素及胰島素樣生長因子 -1(IGF-1)指標,視狀況搭配長效型體抑素類似物治療,達到更佳的疾病控制。

若手術無法完全清除腫瘤,也可以透過手術減少腫瘤體積,讓後續的藥物治療更有效。

肢端肥大症術前治療重要性
圖 / 照護線上

若經評估後患者狀況不適合立即開刀,醫師可先考慮使用藥物治療(如長效型體抑素類似物)一段時間,待病情穩定或腫瘤縮小,再安排手術,以提高手術安全性與成功率。

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長效型體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激1與胰島素樣生長因子 -1(IGF-1),可改善因軟組織增厚導致的腫脹問題,並有助縮小腦下垂體腫瘤的體積。鄭文郁醫師說,若舌頭及上呼吸道軟組織在治療後縮小,將有利於插管手術麻醉的安全性。縮小腦下垂體腫瘤體積也可使手術視野更清楚,幫助提高手術成功率。

若患者因為健康因素不適合接受手術,可考慮使用長效型體抑素類似物來控制病情,緩解症狀。

體抑素類似幫助緩解症狀
圖 / 照護線上

傳統長效型體抑素類似物通常需要較大劑量並透過肌肉注射給藥,注射疼痛與不適度較高。鄭文郁醫師說,目前有新型長效型體抑素注射凝膠,採用深層皮下注射,每次注射劑量僅約 0.5 毫升,能夠減輕不適,幫助降低治療對患者造成的生理與心理負擔,提高治療的遵從性。若病情控制良好,新型長效型體抑素注射凝膠的施打間隔可延長至 6 到 8 週施打一次,幫助維持生活品質。

因為新型長效型體抑素注射凝膠較容易操作,患者或家屬在接受醫護人員的指導後,可在家中自行注射,提升便利性。

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貼心小提醒

肢端肥大症會改變外觀,也會危害健康,鄭文郁醫師提醒,若發現鞋子越換越大、戒指漸漸戴不下,懷疑有肢端肥大症的特徵,應及早就醫。在疾病初期就接受手術、藥物治療,可大幅降低後續併發症的風險!

筆記重點整理

  • 肢端肥大症可能導致外觀變化,例如前額邊寬、嘴唇肥厚、舌頭粗大、下顎骨增大前突、咬合不正、皮膚變粗、手腳變大等。如果腦下垂體腫瘤對周遭組織造成壓迫,可能出現頭痛、複視、視力模糊、視野缺損等症狀。
  • 手術為肢端肥大症的一線治療選擇。透過手術,可有效降低腫瘤體積,甚至有機會達到根治的目標。術前會檢查各種共病並進行控制,以降低手術風險。術後會持續監測生長激素及胰島素樣生長因子 -1(IGF-1)指標,視狀況搭配長效體抑素類似物治療,達到更佳的疾病控制。
  • 若經評估後患者狀況不適合立即開刀,醫師可先考慮使用藥物治療(如長效型體抑素類似物)一段時間,待病情穩定或腫瘤縮小,再安排手術,以提高手術安全性與成功率。
  • 長效型體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激素與胰島素樣生長因子 -1(IGF-1),可改善因軟組織增厚導致的腫脹問題,並有助縮小腦下垂體腫瘤的體積。
  • 傳統長效型體抑素類似物通常需要較大劑量並透過肌肉注射給藥,注射疼痛與不適度較高。目前有新型長效型體抑素注射凝膠,採用深層皮下注射,每次注射劑量僅約 0.5 毫升,能夠減輕不適,幫助降低治療對患者造成的生理與心理負擔,提高治療的遵從性。
  • 積極接受治療能減少肢端肥大症對身心健康的長期影響,讓患者的預期壽命接近一般人。

參考資料:
[1] Fleseriu M, Langlois F, Lim DST, Varlamov EV, Melmed S. Acromegaly: pathogenesis, diagnosis, and management. Lancet Diabetes Endocrinol. 2022 Nov;10(11):804-826. doi: 10.1016/S2213-8587(22)00244-3. Epub 2022 Oct 6. PMID: 36209758.

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比想像中更致命!肢端肥大症如何影響全身健康?
careonline_96
・2025/01/29 ・3245字 ・閱讀時間約 6 分鐘

圖 / 照護線上

「有位 50 多歲的女士,在甲狀腺癌治療完成後,便定期回診追蹤。」林口長庚醫院內分泌暨新陳代謝科陳怡文醫師表示,「由於 COVID-19 疫情期間,大家都戴著口罩,直到疫情結束,有次患者回診時終於拿下口罩。當時我突然發現患者的下顎突出、鼻翼變寬,這是肢端肥大症的典型表現。」

經過檢查,確定診斷為肢端肥大症,影像檢查也發現腦下垂體腫瘤,於是便安排手術治療,目前也在門診持續追蹤。

肢端肥大症(Acromegaly)的主要成因是體內生長激素的分泌過多,導致全身組織和器官過度生長[1],進而造成一些外貌和功能上的改變。陳怡文醫師表示,大部分的生長激素過量分泌是由腦下垂體腺瘤引起,少數是由其他身體部位的腫瘤異常分泌生長激素或刺激生長激素分泌所導致。

由於患者的組織會過度增長,使外觀出現變化。陳怡文醫師說,例如鼻翼變寬、上顎或下顎突出、面容變得粗獷、手掌和腳掌增大等。患者可能會注意到戒指戴不進去,鞋子越換越大,連安全帽也變得不合適。由於外貌變化相當緩慢,患者自己可能無法察覺。

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肢端肥大症改變外貌、危害健康
圖 / 照護線上

除了外貌改變之外,全身各個器官也會受到影響。陳怡文醫師說,包括月經不規則、血糖異常升高、心臟肥大、高血壓、關節疼痛、腕隧道症候群、睡眠呼吸中止症等[2],罹患大腸直腸癌、甲狀腺癌、腎臟癌等癌症的風險也會上升。隨著腦下垂體腫瘤增大,也可能對週邊組織造成壓迫,而導致頭痛、視野缺損等狀況。

肢端肥大症的表現非常多樣,患者往往是因為不同症狀至各科別就診,經過詳細檢查後才確定診斷。

肢端肥大症要提防共病找上門

確診肢端肥大症後,除了要積極接受治療,也要留意各種共病。陳怡文醫師說,建議要每天量血壓,定期接受心臟超音波檢查,追蹤心臟功能與心肌肥厚的狀況,如果出現下肢水腫、運動耐受度下降等心臟衰竭的症狀,務必盡快就醫。

由於出現糖尿病、高血脂的風險較高,建議要定期檢查空腹血糖、糖化血色素、血脂。最好能養成規律運動的習慣,維持理想體重,飲食方面要採取少油、少鹽的健康飲食,也要避免甜食、糖飲。

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肢端肥大症要提防共病找上門
圖 / 照護線上

因為部分病人會有骨質疏鬆的狀況,可以利用雙能量 X 光吸收測定儀評估骨質密度,日常生活中也要攝取足夠的鈣質(每天 1000 到 1200 毫克)與維生素 D(每天 800 IU)。

如果睡覺時發現有打鼾,或是有呼吸中止的現象,或是白天容易打瞌睡、注意力不集中,建議要進行睡眠檢查。若診斷有睡眠呼吸中止症,也要及早接受治療。

由於罹患癌症的風險較高,建議肢端肥大症患者要定期接受大腸鏡檢查、甲狀腺超音波檢查。陳怡文醫師說,定期檢查能夠早期發現併發症,幫助提升治療成效,維持生活品質。

積極接受治療,幫助改善生活品質

肢端肥大症的治療以手術治療為主,只要神經外科醫師評估後認為能夠切除,便建議進行手術。目前的手術方式大多採用經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術,利用內視鏡從鼻腔進入蝶竇,再進入蝶鞍將腦下垂體腫瘤。

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如果患者不適合接受手術或無法完全切除腦下垂體腫瘤,便需要接受藥物治療。陳怡文醫師說,藥物治療以體抑素類似物(somatostatin analogs, SSA)為主,體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激素[3],並進一步將類胰島素生長因子 -1(IGF-1)控制在正常範圍內,也有機會讓腫瘤體積縮小。在腫瘤體積縮小後,醫師也能再次評估手術治療的可能性。

體抑素類似物,幫助改善生活品質
圖 / 照護線上

傳統體抑素類似物採肌肉注射,每 4 週施打一次。陳怡文醫師說,目前有新型長效體抑素注射凝膠採用深層皮下注射,注射劑量僅為 0.5cc,相較於傳統肌肉注射的藥物,病患的疼痛感明顯減輕。在病情控制良好的狀況下,新型長效體抑素注射凝膠的施打間隔可延長至 6 到 8 週施打一次。減少注射次數,可提升生活上的便利性與品質。由於新型長效體抑素注射凝膠的設計,讓注射方式較為簡便,在經過醫護人員的指導後,患者或家屬也可以帶回家自行注射。

貼心小提醒

「臨床上會發現有些肢端肥大症患者可能沒有察覺到潛在的共病風險,因此低估治療的重要性。然而,肢端肥大症會造成許多併發症,例如心血管疾病、糖尿病、骨關節問題等,可能隨著時間逐漸累積並加重,這些都會對患者的未來生活品質造成重大影響。」陳怡文醫師提醒,「即使當下感覺良好,肢端肥大症患者也應該規律施打藥物並定期回診,積極接受治療是避免嚴重共病發生的關鍵!」

筆記重點整理

  • 肢端肥大症(Acromegaly)的主要成因是體內生長激素的分泌過多,導致全身組織和器官過度生長,進而造成一些外貌和功能上的改變,例如鼻翼變寬、上顎或下顎突出、面容變得粗獷、手掌和腳掌增大等。患者可能會注意到戒指戴不進去,鞋子越換越大,連安全帽也變得不合適。由於外貌變化相當緩慢,患者自己可能無法察覺。
  • 除了外貌改變之外,全身各個器官也會受到影響,包括月經不規則、血糖異常升高、心臟肥大、高血壓、關節疼痛、腕隧道症候群、睡眠呼吸中止症等 ,罹患大腸直腸癌、甲狀腺癌、腎臟癌等癌症的風險也會上升。隨著腦下垂體腫瘤增大,也可能對週邊組織造成壓迫,而導致頭痛、視野缺損等狀況。
  • 肢端肥大症的治療以手術治療為主,只要神經外科醫師評估後認為能夠切除,便建議進行手術。如果患者不適合接受手術或無法完全切除腦下垂體腫瘤,便需要接受藥物治療。藥物治療以體抑素類似物(somatostatin analogs, SSA)為主,體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激素,並進一步將類胰島素生長因子 -1(IGF-1)控制在正常範圍內,也有機會讓腫瘤體積縮小。
  • 傳統體抑素類似物採肌肉注射,每4週施打一次。目前有新型長效體抑素注射凝膠採用深層皮下注射,注射劑量僅為 0.5cc,相較於傳統肌肉注射的藥物,病患的疼痛感明顯減輕。在病情控制良好的狀況下,新型長效體抑素注射凝膠的施打間隔可延長至 6 到 8 週施打一次。減少注射次數,可提升生活上的便利性與品質。

參考資料:
[1] Fleseriu M, Langlois F, Lim DST, Varlamov EV, Melmed S. Acromegaly: pathogenesis, diagnosis, and management. Lancet Diabetes Endocrinol. 2022 Nov;10(11):804-826. doi: 10.1016/S2213-8587(22)00244-3. Epub 2022 Oct 6. PMID: 36209758.

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[2] Fleseriu M, Langlois F, Lim DST, Varlamov EV, Melmed S. Acromegaly: pathogenesis, diagnosis, and management. Lancet Diabetes Endocrinol. 2022 Nov;10(11):804-826. doi: 10.1016/S2213-8587(22)00244-3. Epub 2022 Oct 6. PMID: 36209758.

[3] Neggers SJ, Pronin V, Balcere I, Lee MK, Rozhinskaya L, Bronstein MD, Gadelha MR, Maisonobe P, Sert C, van der Lely AJ; LEAD Study Group. Lanreotide Autogel 120 mg at extended dosing intervals in patients with acromegaly biochemically controlled with octreotide LAR: the LEAD study. Eur J Endocrinol. 2015 Sep;173(3):313-23. doi: 10.1530/EJE-15-0215. Epub 2015 Jun 5. PMID: 26047625; PMCID: PMC4544680.

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「經鼻內視鏡」腦下垂體腫瘤切除手術,克服治療困境,降低併發症機率!
careonline_96
・2023/12/05 ・2541字 ・閱讀時間約 5 分鐘

「有位 60 歲的男性病人,一開始是因為視力模糊、全身痠軟、虛弱無力來就診。檢查發現在腦下垂體長了一顆 3 公分左右的腫瘤。」

林口長庚醫院腦腫瘤神經外科主任李丞騏醫師指出,「受到腫瘤壓迫,正常腦下垂體的功能受到影響,導致內分泌失調。腦下垂體附近的視神經也受到壓迫,導致視野缺損、視力模糊。」

經過討論後,患者接受經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術,利用內視鏡從鼻腔進入蝶竇,再磨開骨頭進入蝶鞍,移除腦下垂體腫瘤。李丞騏醫師說,手術過程相當順利,術後患者的視力便幾乎完全復原。隨著內分泌功能逐步恢復,全身痠軟、虛弱無力的狀況也明顯改善。經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術從外觀看不到傷口,術後疼痛較少、恢復期較短,讓患者非常滿意。

腦下垂體是重要的內分泌器官,當腦下垂體出現腫瘤時,可能出現多種症狀表現。李丞騏醫師說,一般可將腦下垂體腫瘤區分為「功能性」與「非功能性」。

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功能性腦下垂體腫瘤會分泌過量荷爾蒙,例如泌乳激素瘤分泌過多泌乳激素,造成月經失調、乳房脹痛、乳汁分泌、不孕等;生長激素瘤分泌過多生長激素,在成人會導致肢端肥大症,而且常合併心血管疾病、睡眠呼吸中止症、大腸癌風險上升等;若分泌過多促腎上腺皮質激素(ACTH),會導致庫欣氏病,症狀包括月亮臉、水牛肩、肌肉萎縮、皮膚變薄、骨質疏鬆、中樞型肥胖等。

腦下垂體腫瘤較小時,可能完全沒有症狀。腫瘤逐漸變大之後,會對周遭的腦組織造成壓迫,而讓患者出現頭痛、頭暈、眼窩後方疼痛等症狀。李丞騏醫師說,若腫瘤壓迫視神經,可能造成視野缺損、視力模糊。

還有約 10% 的腦下垂體腫瘤會以急性腫瘤出血來表現。李丞騏醫師說,患者可能出現劇烈頭痛、噁心、嘔吐、視力急速惡化,甚至意識昏迷、性命垂危。

經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術優勢解析

倘若腦下垂體腫瘤已壓迫視神經造成視力模糊、視野缺損,一定要手術治療。李丞騏醫師說,另外若腦下垂體腫瘤壓迫造成腦下垂體功能低下,導致全身倦怠、虛弱無力、食慾不振等症狀,也要考慮手術治療。

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功能性腦下垂體腫瘤會分泌過多荷爾蒙,影響生理功能。李丞騏醫師說,除了泌乳激素瘤以藥物治療為首選之外,其他的功能性腦下垂體腫瘤都應該採用手術治療。

腦下垂體腫瘤切除手術目前是以經鼻內視鏡手術為主流,已經逐漸取代傳統開顱手術。李丞騏醫師說,手術時會經由單側或雙側鼻孔,先從鼻腔進入蝶竇,接著會磨除顱底骨頭進入蝶鞍。將腫瘤外面的包膜切開,就可以使用一些特殊設計的器械將腫瘤一塊一塊的移除。直到確認腫瘤已全部切除或是神經獲得足夠減壓,就可以確認手術已經順利完成。

移除腫瘤後,醫師會將腦膜貼回,再使用一些組織凝膠關閉傷口,減少術後腦脊髓液鼻漏的機會。接受經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除術,患者通常可以在 5 天左右出院。

相較於傳統開顱手術,經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術有許多優勢。李丞騏醫師分析,由於腦下垂體位於顱底,傳統開顱手術必須鋸開頭骨、切開腦膜、勾開大腦,橫越腫瘤上方的神經血管才有辦法進行腦下垂體腫瘤切除。

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在勾開大腦的過程中,很容易造成術後腦腫脹以及腦出血;在橫越神經血管的過程中,很容易造成不必要的損傷;在移除腫瘤的過程中,傳統手術使用顯微鏡,視野受到限制,所以沒有辦法做到非常完整的腫瘤切除,而且後續止血也比較困難。這些都是傳統開顱手術在處理腦下垂體腫瘤會遇到的問題,以及衍生出來的併發症。

經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術是從大腦下方進行,不須鋸開頭骨、不須勾開大腦,不須橫越許多神經血管。而且內視鏡的解析度高,能夠提供較寬廣的視野,讓醫師能夠把病灶以及顱底構造看得更清楚,可執行完整的切除、減壓與止血。

「經鼻內視鏡手術與其說是『微創』,倒不如說是『無創』。因為是由鼻孔進入,所以外觀沒有傷口。」李丞騏醫師說,「患者在術後疼痛較少、感染風險較低、住院天數也比較短,大約 5 天便可以出院。」

除了用來切除腦下垂體腫瘤,經鼻內視鏡手術還可以處理多種顱底病灶,包括常見的腦膜瘤、顱咽管瘤、脊索瘤、鼻腔惡性腫瘤、或從其他地方轉移過來的惡性腫瘤。李丞騏醫師說,甚至於是一些感染發炎的病灶,也都可以利用經鼻內視鏡手術來處理。

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貼心小提醒

腦下垂體腫瘤的症狀表現很多樣,可導致頭痛、視力模糊、視野缺損、內分泌失調等,雖然腫瘤尺寸不大,但也會造成許多問題。李丞騏醫師說,經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術克服了許多傳統開顱手術的困難,發揮較好的治療成效,並減少併發症發生的機會,幫助患者解決腦下垂體腫瘤的大麻煩!

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