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眼皮長出如紫色眼影般的紅疹?——認識「皮肌炎」與肺纖維化

careonline_96
・2021/12/23 ・2710字 ・閱讀時間約 5 分鐘

「醫師,我的咳嗽都不會好,已經乾咳好幾個月了。」王女士苦惱地說。

「還有其他不舒服嗎?」醫師問。

王女士點點頭說,「最近走路都會喘,爬樓梯都不太行。」

仔細聽診後,醫師問,「你臉上的紅疹有多久了?」


「應該也有一段時間了…」王女士想了一想。

患者因為慢性咳嗽先到胸腔科就診,但是因為出現不尋常的紅疹,又再轉診到風濕免疫科,經過檢查後,最後確定診斷為皮肌炎伴隨間質性肺炎,及時以藥物治療介入才讓病情穩定下來。大林慈濟醫院過敏免疫風濕中心主任黃光永醫師表示,一旦間質性肺炎演變為肺纖維化,若未及時治療恐危及性命。

「簡單來講,皮肌炎是容易影響皮膚跟肌肉的疾病,但是也會傷害肺臟,造成間質性肺炎、肺纖維化等問題。」黃光永醫師說,「在電影《九品芝麻官》中的飾演老鴇「烈火奶奶」的演員在幾年前便是因為皮肌炎合併呼吸衰竭而過世。」

究竟什麼是皮肌炎?什麼是肺纖維化?趕快來了解。

導致紫色眼影、皮膚紅疹、肌肉無力的皮肌炎

「皮肌炎(Dermatomyositis)會表現出皮膚、肌肉相關症狀,」黃光永醫師解說:「患者會有皮膚的變化與肌肉的無力,但順序不一定,有些病人是先出現皮膚紅疹,有些病人先表現肌肉無力。」

皮肌炎的皮膚變化常出現在向陽部位,也就是在太陽會照到的地方出現紅疹,例如臉上、頸部或四肢等處。黃光永醫師指出,比較特殊的表現是眼皮上緣出現紫紅色的皮疹,就好像畫了紫色眼影;紅色皮疹也會出現在手指關節、手肘關節、膝關節等處。另外,患者會出現機工手,明明沒有務農、修車、做水電,但雙手總是出現類似富貴手般的粗糙、脫皮,碰水之後會又痛、又癢。

導致紫色眼影、皮膚紅疹、肌肉無力的皮肌炎

肌肉無力會先發生在靠近軀幹近端的肌肉,像是頸部、肩膀、上臂、髖部、和大腿等處。「也就是患者很難做到『抬起』這個動作,」黃光永醫師表示:「像是爬樓梯時,需要抬起大腿,患者就抬不起來,很沒力氣;要穿脫衣服、梳頭、洗臉,動作上都需要抬起肩膀、上臂,也會遇到困難。假使是平面性的動作,像是寫字、打電腦,就比較沒問題。」

當大腿沒力氣,患者便很難蹲下,若是上廁所需要蹲下時,可能整個人往後倒。黃光永醫師說,皮肌炎的肌肉無力會同時影響兩側的肌肉,且肌力隨時間而持續下降。皮肌炎是自體免疫疾病,可能影響成人或小孩。黃光永醫師解釋,在成人,最常發作於 50 至 60 多歲,女性比男性多;在小孩,以 5 到 15 歲的年紀為常見的發病年齡。

皮肌炎可能是突然發作,也可能慢慢出現。有些患者先出現皮膚表現,但可能被當成異位性皮膚炎或富貴手治療。黃光永醫師說,有些患者則先出現肌肉無力的症狀,就診時抽血檢查發現肝功能指數異常,而被當成肝臟發炎。

「其實,我們的肌肉酵素跟肝指數裡面的 GOT、GPT 有關係,GOT 其實也是肌肉的酵素之一,所以當肌肉嚴重發炎的時候,患者血液中的 GOT 數值也會升高,讓人誤以為是肝臟出問題。」黃光永醫師分析:「事實上,我們需要再去測肌肉酵素 CK,當 CK 值相當高時,就暗示並非肝臟出問題,而是肌肉發炎。」

皮肌炎的重要併發症,肺纖維化

剛開始出現皮肌炎時,患者症狀大多出現在皮膚與肌肉,但是隨著病情發展,皮肌炎也會引起其他併發症。黃光永醫師提醒,最重要的是皮肌炎可能侵犯到肺部,造成慢性發炎,而讓患者出現慢性乾咳,且走路容易喘,常喘到上氣不接下氣。

胸腔聽診時醫師會聽到很有特色的爆裂音,像是魔鬼氈摩擦時的啵啵聲響。黃光永醫師說,從胸部影像檢查可以看到肺部纖維化的狀況。

什麼是肺纖維化?

由於肺部持續發炎,肺部組織裡的疤痕組織便愈來愈多,使肺臟變得僵硬、失去彈性,肺泡無法順利進行交換氧氣、二氧化碳的呼吸作用,患者肺功能大幅下降,容易感到疲倦、也愈來愈喘。研究發現,當皮肌炎患者合併肺纖維化,預後會變得很不好,死亡率很高。

根據估計,大約有三至四成的皮肌炎患者會進展到肺纖維化。「一旦出現肺纖維化,患者的肺功能會掉得很快,而且這種破壞是不可逆的,千萬不能掉以輕心!」黃光永醫師強調:「假使罹患皮肌炎的話,務必要每三到六個月就定期檢查肺功能。早期發現、早期治療,能夠延緩肺纖維化。」

把握治療時機,預防肺纖維化

皮肌炎是身體的免疫系統異常,而對自己的組織發動錯誤的攻擊、造成破壞。黃光永醫師解釋,因此治療皮肌炎時,會使用類固醇,抑制身體的發炎反應,接下來再利用免疫抑制劑與生物製劑來調節患者的免疫狀況。

肺纖維化是皮肌炎的重要併發症,也可能出現在紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症等自體免疫疾病。肺纖維化會使日常生活受限、影響預後,必須提高警覺,並以抗纖維化藥物治療。

把握治療時機,預防肺纖維化

「抗纖維化藥物能夠針對與纖維化相關的生長因子發揮作用,進而減少纖維組織的形成。」黃光永醫師表示:「抗纖維化藥物可以跟抗發炎藥物搭配使用,一種藥物抑制肺纖維化,另一種藥物抑制身體發炎,能夠達到相輔相成的好處。」

貼心小提醒

皮肌炎是自體免疫疾病,會出現皮疹、肌肉無力等症狀,隨著病情演進,還可能導致間質性肺炎、肺纖維化等併發症。患者一定要積極接受治療,把病情控制穩定,預防肺纖維化。黃光永醫師叮嚀,請維持健康生活型態,不要熬夜,不能抽菸,並且記得接種疫苗,降低肺部感染的機會!

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特發性肺纖維化難預料,盤點危險因子及身體警訊提醒
careonline_96
・2022/12/01 ・2270字 ・閱讀時間約 4 分鐘

60 多歲的陳太太慢性咳嗽、走路越來越喘持續有一段時間,由於症狀越來越嚴重而前往就醫,不料透過高解析度電腦斷層檢查竟確診為特發性肺纖維化。

有一回,陳太太因為急性惡化住院治療,由於她的肺功能已明顯受損,必須佩戴呼吸器才能幫助正常呼吸,也無法下床,為避免肺功能持續惡化,她經過醫師評估開始以抗纖維化藥物治療。台北慈濟醫院胸腔內科黃俊耀醫師回憶,經過藥物與復健治療一段時間後,陳太太的症狀獲得明顯改善,不用仰賴呼吸面罩就可以呼吸,也終於順利出院。

黃俊耀醫師說,抗纖維化藥物造福很多特發性肺纖維化的病人,幫助延緩病程、維持生活品質,像陳太太現在回門診時,肺部狀況維持得十分穩定,日常也可以自行出門散步、運動。

特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是在找不出特定原因的狀況下,病人的肺泡漸漸形成結締組織,使得肺臟逐漸失去彈性、越來越硬,並形成一個一個空洞,而影響氣體交換的功能。

黃俊耀醫師表示,部分新冠肺炎 COVID-19 患者的肺臟也會出現局部纖維化,但是經過一段時間的追蹤,這些患者的纖維化會慢慢改善,而特發性肺纖維化則會持續惡化,相當棘手。

黃俊耀醫師指出,特發性肺纖維化是不可逆的變化,且患者容易因為感冒或感染等外部因素刺激,導致肺功能一直往下掉。

如果沒有接受適當治療,平均存活期僅 2 至 3 年。此外,硬皮症、類風濕性關節炎、皮肌炎等自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高風險群,這類患者與特發性肺纖維化相似,肺功能會持續惡化,因此,在診斷與治療上也要謹慎對待。

盤點特發性肺纖維化危險因子

特發性肺纖維化是一種進程難以預料的疾病,假使出現呼吸道感染,容易造成肺炎,特發性肺纖維化患者一年大概有 16% 的病人會有急性惡化的風險,可能導致死亡。黃俊耀醫師說,「早期診斷特發性肺纖維化相當重要,如果患者沒有接受合適的治療,死亡率甚至比一些常見癌症的死亡率還高!」

目前認為特發性肺纖維化的風險因子,包括年齡(50 歲以上)、長期抽菸、胃食道逆流、空氣汙染、遺傳等。黃俊耀醫師回憶,曾經遇過一個家族中,6 個兄弟姊妹,便有 5 個特發性肺纖維化。所以會提醒患者的家屬也要去做肺纖維化篩檢,例如肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等,希望能夠早期診斷、早期治療。

特發性肺纖維化可能出現慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀,因為不具特異性,很多患者會認為是老化現象或一般感冒,沒有放在心上,而延誤就醫。

黃俊耀醫師說,常見有患者直到症狀較嚴重時才就醫檢查,例如在運動的時候,覺得氣吸不上來,或感到體力越來越差,從前可以爬樓梯到四樓,現在可能爬二樓就必須停下來休息,但越晚治療也相對難以維持肺部正常功能。

因此,民眾若發現有慢性咳嗽,越來越喘的狀況,一定要及早就醫。黃俊耀醫師提醒,病史詢問、聽診後背下肺葉、肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等都是有助於診斷特發性肺纖維化的方式。

積極治療特發性肺纖維化,維持生活品質

目前已有抗纖維化藥物可用於特發性肺纖維化的治療,黃俊耀醫師說,抗纖維化藥物能夠延緩病程進展,減慢肺功能惡化的速度。

「抗纖維化藥物從 2015 年納入健保給付,對特發性肺纖維化患者幫助很大。按時服藥的患者,可以減少約 7 成急性惡化的風險,延緩約 50% 肺功能的惡化,並能夠維持生活品質、延長存活期。」

黃俊耀醫師說,「在沒有治療藥物的年代,特發性肺纖維化患者的存活期大概只有 2 至 3 年,自從抗纖維化藥物問世之後,有些患者在門診追蹤了 7 年以上,肺功能都維持的相當穩定。」

除了藥物治療,特發性肺纖維化病人還需要接受復健治療、呼吸治療,幫助維持患者的肺功能。黃俊耀醫師說,肺纖維化到了非常嚴重的程度,便會協助患者登錄,等待肺臟移植的機會。

貼心小提醒

特發性肺纖維化初期症狀不明顯,如果有慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀,請及早就醫。黃俊耀醫師叮嚀,抗纖維化藥物對患者很有幫助,一定要規律服用藥物,並接受復健治療、呼吸治療,每年要記得接種流感疫苗,如果有上呼吸道感染的症狀,務必立刻就診,不可以拖延!

此外,在新冠肺炎 COVID-19 流行之後,坊間出現許多號稱可以治癒肺纖維化的偏方。黃俊耀醫師提醒,「這些偏方都沒有科學根據,千萬不要冒險使用,以免造成更多的傷害。」呼籲民眾若對藥物有疑慮時,都可以和主治醫師討論。

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初期症狀不明顯,自體免疫疾病當心併發肺纖維化
careonline_96
・2022/10/06 ・1964字 ・閱讀時間約 4 分鐘

「我有一位患者因為慢性咳嗽、容易喘而就醫,結果發現是硬皮症,而且已經造成肺纖維化。」臺大醫院內科部免疫風濕過敏科謝松洲醫師表示,「自體免疫疾病可能會侵犯肺部,使肺臟功能惡化。過去的治療主要針對免疫系統,希望控制疾病活性,讓肺部的發炎可以改善,目前已有抗纖維化藥物,可以針對肺纖維化治療,能給病人更多的幫助。」

硬皮症、皮肌炎、紅斑性狼瘡、乾燥症、類風濕性關節炎等自體免疫疾病都有造成肺纖維化的風險,只是比例不太一樣,謝松洲醫師說,有些疾病較容易導致肺纖維化,所以在確定診斷後,就會去檢查肺部的狀況,至於比例較低的疾病,像乾燥症、類風濕性關節炎,很多病人都是到了肺纖維化比較嚴重以後才被發現。

自體免疫疾病併發肺纖維化的初期症狀不明顯,且患者對肺纖維化較沒有病識感,很容易被忽略。謝松洲醫師說,肺纖維化會影響肺部進行氣體交換,導致身體無法獲得充足的氧氣。可能症狀包括乾咳、容易喘、體力變差、爬樓梯覺得比較吃力。若沒有及早接受治療,患者的活動會受到限制,甚至在休息時也會越來越喘、呼吸困難,嚴重影響生活品質。

針對肺纖維化的衛教很重要,罹患自體免疫疾病的患者都要了解有肺纖維化的可能性,並對相關症狀提高警覺,回診時要向醫師反應,才能及早檢查並介入治療。

「嚴重肺纖維化會對肺臟造成不可逆的傷害!可能導致患者失能,甚至需要仰賴呼吸器。」謝松洲醫師強調,「能夠越早診斷肺纖維化,整體的預後會越良好。部分患者的肺纖維化進展非常快,因此需要更積極治療!」

把握檢查時機,及早發現肺纖維化

近年來大家對於肺纖維化有較多認識,醫師在面對自體免疫疾病患者時,會詢問、留意患者是否有乾咳、喘等症狀。謝松洲醫師說,針對較容易導致肺纖維化的自體免疫疾病,追蹤過程都會定期安排肺功能篩檢,以便及早發現肺纖維化,常用的檢查工具包括聽診、胸部 X 光、肺功能檢查,必要時也會安排電腦斷層檢查(HRCT)。

一般而言,肺功能檢查時間點包括剛診斷自體免疫疾病時、出現相關症狀時、以及定期檢查。謝松洲醫師說,若病程進展較快,也許每三、四個月就會檢查一次,如果進展比較慢,也許每半年檢查一次,端看病情和疾病種類來決定,建議患者主動與醫師討論合適的肺部檢查頻率。

現階段針對併發肺纖維化的自體免疫患者會採用多科別團隊照護模式,風濕免疫科醫師會與胸腔內科醫師密切合作,共同照顧患者,謝松洲醫師說,風濕免疫科醫師負責控制自體免疫疾病的活性,胸腔內科醫師會協助肺部的照護,延緩肺纖維化病程進展、減少併發症。

控制發炎反應,對抗肺纖維化

自體免疫疾病往往需要長期控制,利用類固醇、免疫抑制劑、生物製劑等藥物控制全身性發炎反應。謝松洲醫師說,使用治療自體免疫病的藥物有助於控制免疫系統對肺部造成的發炎反應,減少破壞。

另一方面,現在有抗纖維化藥物可以減少肺纖維化的進展。謝松洲醫師說,倘若發現患者已有肺纖維化,建議及早接受治療,有助延緩病程,維持生活品質。

貼心小提醒

自體免疫疾病有很多種,可能造成身體各個器官發炎,也會導致肺纖維化,謝松洲醫師叮嚀,初期症狀如乾咳,很容易被患者忽略,而延誤治療時機。隨著病程進展,肺臟功能將越來越差,逐漸失去氣體交換的能力,使身體無法獲得足夠氧氣,患者的活動會受到限制,很容易喘、很容易累,嚴重影響生活品質,甚至造成失能。

自體免疫疾病患者務必把握肺功能檢查的時機,才能及早發現肺纖維化並對症下藥。除了控制全身性發炎反應,也要使用抗纖維化藥物控制肺纖維化。

「平時請留意乾咳、喘等症狀,回診時要記得向醫師反應。」謝松洲醫師叮嚀,「及早發現、及早治療,才能有較好的預後!」

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「類風濕性關節炎」不只傷關節,還可能引發肺纖維化
careonline_96
・2022/05/26 ・2107字 ・閱讀時間約 4 分鐘

國小高年級科普文,素養閱讀就從今天就開始!!

「醫師,我最近常咳嗽,能不能開點咳嗽藥給我?」50 多歲的張女士問,她是位類風濕性關節炎患者,長期在門診追蹤治療。

「咳多久了?」醫師問。

「咳了 2、3 個禮拜,可能有感冒吧。」

「咳嗽遲遲沒好轉可能不是單純感冒,要做檢查喔。」醫師謹慎地說。

進一步檢查發現,患者的肺功能變差,確診類風濕性關節炎導致的肺纖維化,於是便開始使用抗肺纖維化藥物治療。大林慈濟醫院過敏免疫風濕科許寶寶醫師回憶,「患者本來講話就會咳嗽,走路也容易喘,經過一個多月的治療,咳嗽的狀況漸漸改善,且比較不會喘。大約六個月後,患者已經可以爬樓梯,讓她非常開心,也願意持續接受治療。」

類風濕性關節炎不只傷害關節!

類風濕性關節炎是自體免疫系統異常,造成全身性發炎反應,許寶寶醫師說,類風濕性關節炎較常發生在 30 至 50 歲女性,有家族病史、抽菸的人較容易發生類風濕性關節炎。

類風濕性關節炎常見症狀是手指的關節和手腕、手肘、肩膀、膝蓋、腳踝被免疫系統攻擊而持續發炎、腫脹、疼痛。許寶寶醫師指出,患者早上起床時會感到關節僵硬,且僵硬持續一個小時以上。

類風濕性關節炎不只影響關節,體內各個器官也可能會遭到攻擊,包括眼睛、心臟、血管、腎臟、肺臟、神經等都可能受到影響。許寶寶醫師強調,千萬不能只看關節炎,其他器官也要仔細檢查。

類風濕性關節炎引起肺臟發炎、肺纖維化

類風濕性關節炎容易引起全身性發炎反應,當肺臟遭到攻擊時,可能出現間質性肺炎,許寶寶醫師說,倘若放任肺臟反覆發炎,便會形成許多纖維組織,進而導致肺纖維化,讓肺臟失去彈性,無法完成氣體交換的任務。

肺纖維化將嚴重影響肺功能,患者很容易喘,運動耐受度很差,使生活品質惡化,工作能力下降,許寶寶醫師指出,患者因為會喘,日常生活可能需要使用氧氣,不要說上班,恐怕連做家事都有困難。

「麻煩的是,患者往往對肺纖維化沒有病識感。」許寶寶醫師說,「因為患者不曉得類風濕性關節炎也可能影響肺臟,所以醫師都會反覆提醒並提高警覺,看診的時候,不只看關節,還要仔細詢問,平常是否會乾咳、咳個不停。」

「這種咳嗽不是感冒!」許寶寶醫師強調,「感冒大概一個禮拜就會痊癒,如果咳嗽一個禮拜以上還沒改善,就要進行檢查。」

肺纖維化初期難以單就胸部 X 光片評斷,假使持續咳嗽,或是聽診患者的後背下肺葉處發現有異常連續性爆裂音時,便得懷疑肺纖維化的可能並安排胸部電腦斷層、肺功能檢查。類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、皮肌炎、硬皮症等自體免疫疾病患者都可能出現肺纖維化,建議要每三到六個月定期檢查肺功能。

類風濕性關節炎治療重點提醒

及早發現肺纖維化,及早接受治療才能盡量保留肺功能,一方面要針對類風濕性關節炎,控制全身性發炎反應,另一方面要針對肺纖維化,減緩肺纖維化的進展。

在類風濕性關節炎治療方面,患者需要長期使用免疫抑制劑,目前的藥物選擇有很多,許寶寶醫師說,臨床上會根據疾病嚴重度,輕度、中度、重度來選擇藥物,可使用針劑或口服藥治療。

針對肺纖維化,目前已有抗肺纖維化藥物,能夠抑制與纖維化相關之生長因子,避免纖維組織過度增生。許寶寶醫師說,肺臟衰竭跟腎臟衰竭不一樣,腎臟衰竭還可以利用機器洗腎,至於肺臟衰竭,身體便無法吸收氧氣、排出二氧化碳,而讓患者愈來越喘,容易導致失能、甚至死亡。

肺纖維化會對肺臟造成不可逆的傷害,越早察覺,越早接受治療,越能保留肺臟功能,維持生活功能及生活品質。

貼心小提醒

近年來,類風濕性關節炎的治療已較過去進步許多,治療成效大幅提升,許寶寶醫師說,只要好好與醫師配合,便能減少關節變形、失能的機會。

類風濕性關節炎不只傷害關節,還會導致肺臟發炎,甚至肺纖維化,患者要提高警覺,建議定期檢查肺功能,若有咳嗽的狀況,務必盡快就醫檢查,適時接受抗肺纖維化藥物的治療。

日常生活中,請記得接種疫苗,避免到人多擁擠的地方,以降低肺部感染的風險!

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