眼皮長出如紫色眼影般的紅疹？——認識「皮肌炎」與肺纖維化

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「醫師…我覺得…呼吸越來…越喘…」40 多歲的女士是硬皮症病友，說起話來上氣不接下氣，相當吃力……。

硬皮症病友為什麼會「喘」?

硬皮症是一種全身性自體免疫疾病，會破壞小動脈內皮細胞，導致管壁纖維化，使皮膚變硬、手指變尖變色、關節變形，而且還會侵犯心臟、肺臟、腎臟、腸胃道等各個器官。

彰化基督教醫院過敏免疫風濕科主任蕭凱鴻醫師指出，硬皮症病友容易發現皮膚、手腳等外觀上的變化，卻常忽略對肺臟的影響。根據統計，高達 5 成至 8 成硬皮症病友的肺臟會受到侵犯，形成間質性肺病，一旦原本柔軟有彈性的肺臟出現大量纖維組織時，將影響氣體交換功能，病友因此會感到無法順利吸氣、吐氣，若沒有及早介入治療，可能演變成漸進式肺纖維化。

蕭凱鴻醫師進一步說明，約 50% 硬皮症病友會從間質性肺病變成漸進性肺纖維化，此時肺功能會在一年內快速下降，不僅生活品質嚴重惡化，更會對生命造成嚴重威脅。

原來這些人都是「肺纖維化」高危險群！

蕭凱鴻醫師表示，硬皮症病友經常把咳嗽視為感冒，而延誤就醫，實際上若是感冒或過敏，症狀通常一、兩週就會好，但若咳嗽持續沒有改善，病友就應該有所警覺。

除了硬皮症外，蕭凱鴻醫師也提到，很多自體免疫疾病都會侵犯肺臟，例如類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎、紅斑性狼瘡等，呼籲自體免疫疾病病友如有任何呼吸道症狀應主動與主治醫師討論。此外，除了自體免疫疾病併發的肺纖維化，另外還有一種不明原因的「特發性發纖維化」，也就是俗稱的「菜瓜布肺」。

超過 50 歲以上的男性、長期抽菸、有肺纖維化家族史、長期胃食道逆流、吸入環境中的金屬粉塵、木屑或有害化學氣體都是特發性肺纖維化的高危險族群，提醒以上民眾，千萬不要輕忽「咳、喘、累」症狀，一旦症狀持續八週以上，建議盡速至胸腔內科就診。

肺纖維化若沒有及早治療，會讓肺功能持續下降，病友的運動耐受力將越來越差，容易喘、容易咳嗽、容易累，接著連生活功能都會受到影響，甚至進展為呼吸衰竭，需要仰賴呼吸器，嚴重可能導致死亡。

蕭凱鴻醫師說明，為了協助病友提早發現肺纖維化，定期回診過敏免疫風濕科時都會詢問病友有沒有咳嗽、會不會胸悶、會不會喘，抽血檢驗發炎指數，同時透過聽診、胸部 X 光、肺功能檢查評估肺臟的狀況，必要時也會進一步安排電腦斷層。

及早治療才能保存肺功能！

對於硬皮症併發肺纖維化的病友，目前治療上有兩個主軸：一、使用免疫調節劑來控制免疫系統的發炎反應；二、視肺纖維化狀況使用抗纖維化藥物。

蕭凱鴻醫師提到，過去肺纖維化沒有良好的治療方式，當病友進入呼吸衰竭後，將面臨使用呼吸器或插管，看到病友及家屬如此辛苦，但臨床治療卻束手無策時，內心真的是百感交集，直到抗肺纖維化藥物問世後，無論是症狀改善或維持生活品質方面，都對病友有很大的幫助，實屬欣慰；就像上述女士的肺功能確診肺纖維化時剩不到 20%，所幸經過抗肺纖維化藥物治療後，肺功能逐漸進步到 35%，症狀明顯改善外，也能維持日常生活品質。

臨床觀察到，若是及早接受抗肺纖維化藥物治療的病友，咳嗽、胸悶等症狀能夠有效改善外，肺功能也較不會繼續惡化。蕭凱鴻醫師進一步說明，若持續使用一段時間，肺功能還可能進步。目前健保署對於抗肺纖維化藥物採專案審查，只要病友的狀況符合條件，醫師會協助向健保署申請，待核准後便能夠使用。

台灣硬皮病友關懷協會廖嘉文理事長也分享自己的母親即是硬皮症病友，後來出現肺纖維化，回想起當時母親就常常突然咳嗽咳得很厲害，只要走幾步路就會覺得很累、很喘，一定要停下來休息，為了協助提醒硬皮症病友定期關心自身肺部健康，協會每年都會透過講座，呼籲病友定期進行肺功能檢查。

肺纖維化是硬皮症常見的併發症，初期會以乾咳來表現，提醒病友每三－六個月定期肺部檢查，若感到咳、喘、胸悶、累持續八週以上，就要回診檢查，及早介入治療，才能保存肺功能！

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60 多歲的王女士是類風濕性關節炎病友，已經追蹤治療了十幾年，狀況相當穩定。幾個月前，王女士突然發燒、咳嗽且越來越喘，住院期間還需要使用氧氣面罩，詳細檢查後才發現疾病已侵害到肺部，每天吃十幾顆高劑量的類固醇也無法緩解症狀。

台南市立安南醫院風濕免疫科主任林理信醫師表示，在與病友及家屬討論後，使用抗纖維化藥物介入治療，呼吸狀況不僅明顯改善，類固醇也降到一天一顆，接下來就可以順利停掉類固醇。

類風濕性關節炎屬於全身性自體免疫疾病，當侵犯到肺部時，一開始是造成發炎，久了之後就會纖維化，大概有 10% 到 25% 的類風濕性關節炎病友，會併發肺部發炎、肺纖維化的情形。且類風濕性關節炎的疾病活性很高，發炎指數高的病友有較高的風險出現肺部侵犯，即使是穩定控制的病友，也有機會出現肺纖維化。

肺部發炎的狀況往往是逐漸進展，林理信醫師形容，就像溫水煮青蛙，病友剛開始是乾咳，偶而咳幾聲，然後越來越頻繁，甚至咳到喉嚨會痛或有咳血的狀況，隨著肺功能持續惡化，連坐著休息都很喘，也會伴隨倦怠、無力、沒有食慾、甚至體重減輕等症狀。病友若是延誤治療恐進展為肺纖維化，失去氣體交換的功能後，生活品質會非常差，存活期可能只剩兩、三年，因此及早診斷、及早介入治療對病友相當重要。

雖然定期回診追蹤類風濕性關節炎時，醫師都會幫忙留意肺部健康情況，林理信醫師強調，病友本身也要提高警覺，若有咳嗽、容易喘、疲勞的狀況，請儘速就醫檢查。臨床上醫師會透過聽診、胸部 X 光、肺功能檢測、電腦斷層等檢查，診斷是否罹患肺纖維化。

林理信醫師提到，以前遇到肺纖維化都束手無策，只能利用免疫調節劑、生物製劑等藥物控制發炎反應，不僅治療肺纖維化的成效不佳也影響了病友的存活期，現在有了不同作用機轉的抗纖維化藥物，能夠抑制與纖維化相關之生長因子，避免纖維組織大量增生，治療效果顯著外，口服使用更具便利性，有助維持生活品質，帶給病友很大的幫助。

中華民國類風濕性關節炎之友協會包素娟理事長也分享一位自己熟識的病友，在新冠肺炎疫情期間出現非常厲害的咳嗽，咳到停不下來，後來診斷是類風濕性關節炎造成的肺纖維化，在醫院住了一段時間，幸好接受治療後，目前情況改善很多，自己也開始密切注意自己的肺部健康。

除飲食均衡且不任意進補外，包素娟理事長更強調，一定要定期回診追蹤，與醫師密切配合，病友間互相提醒多多留意肺部的狀況，如果發現咳嗽、比較累、或是容易喘就得趕緊告訴醫師，才能及早治療。

貼心小提醒

類風濕性關節炎病友，務必定期追蹤肺部的狀況（例如每三到六個月接受肺功能檢查），若出現咳嗽、容易喘，一定要向醫師反應。

林理信醫師說，在控制全身發炎反應的同時，如果有觀察到肺部狀況有惡化，例如症狀加劇、肺功能下降、或電腦斷層顯示肺纖維化影響範圍增加，也可以使用抗纖維化藥物，及早介入治療，有助延緩肺功能惡化速度，避免肺纖維化！

此外，除了因自體免疫疾病所併發的肺纖維化外，還一種成因不明的「特發性肺纖維化」也要提醒大家務必提高警覺。

50 歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境中的工作者也是肺纖維化（俗稱菜瓜布肺）的高危險族群，呼籲大眾若有「咳喘累」三大症狀且持續八週以上，絕對不可輕忽，請儘速至胸腔內科尋求專業診治。

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60 多歲的陳太太慢性咳嗽、走路越來越喘持續有一段時間，由於症狀越來越嚴重而前往就醫，不料透過高解析度電腦斷層檢查竟確診為特發性肺纖維化。

有一回，陳太太因為急性惡化住院治療，由於她的肺功能已明顯受損，必須佩戴呼吸器才能幫助正常呼吸，也無法下床，為避免肺功能持續惡化，她經過醫師評估開始以抗纖維化藥物治療。台北慈濟醫院胸腔內科黃俊耀醫師回憶，經過藥物與復健治療一段時間後，陳太太的症狀獲得明顯改善，不用仰賴呼吸面罩就可以呼吸，也終於順利出院。

黃俊耀醫師說，抗纖維化藥物造福很多特發性肺纖維化的病人，幫助延緩病程、維持生活品質，像陳太太現在回門診時，肺部狀況維持得十分穩定，日常也可以自行出門散步、運動。

特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是在找不出特定原因的狀況下，病人的肺泡漸漸形成結締組織，使得肺臟逐漸失去彈性、越來越硬，並形成一個一個空洞，而影響氣體交換的功能。

黃俊耀醫師表示，部分新冠肺炎 COVID-19 患者的肺臟也會出現局部纖維化，但是經過一段時間的追蹤，這些患者的纖維化會慢慢改善，而特發性肺纖維化則會持續惡化，相當棘手。

黃俊耀醫師指出，特發性肺纖維化是不可逆的變化，且患者容易因為感冒或感染等外部因素刺激，導致肺功能一直往下掉。

如果沒有接受適當治療，平均存活期僅 2 至 3 年。此外，硬皮症、類風濕性關節炎、皮肌炎等自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高風險群，這類患者與特發性肺纖維化相似，肺功能會持續惡化，因此，在診斷與治療上也要謹慎對待。

盤點特發性肺纖維化危險因子

特發性肺纖維化是一種進程難以預料的疾病，假使出現呼吸道感染，容易造成肺炎，特發性肺纖維化患者一年大概有 16% 的病人會有急性惡化的風險，可能導致死亡。黃俊耀醫師說，「早期診斷特發性肺纖維化相當重要，如果患者沒有接受合適的治療，死亡率甚至比一些常見癌症的死亡率還高！」

目前認為特發性肺纖維化的風險因子，包括年齡（50 歲以上）、長期抽菸、胃食道逆流、空氣汙染、遺傳等。黃俊耀醫師回憶，曾經遇過一個家族中，6 個兄弟姊妹，便有 5 個特發性肺纖維化。所以會提醒患者的家屬也要去做肺纖維化篩檢，例如肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等，希望能夠早期診斷、早期治療。

特發性肺纖維化可能出現慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀，因為不具特異性，很多患者會認為是老化現象或一般感冒，沒有放在心上，而延誤就醫。

黃俊耀醫師說，常見有患者直到症狀較嚴重時才就醫檢查，例如在運動的時候，覺得氣吸不上來，或感到體力越來越差，從前可以爬樓梯到四樓，現在可能爬二樓就必須停下來休息，但越晚治療也相對難以維持肺部正常功能。

因此，民眾若發現有慢性咳嗽，越來越喘的狀況，一定要及早就醫。黃俊耀醫師提醒，病史詢問、聽診後背下肺葉、肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等都是有助於診斷特發性肺纖維化的方式。

積極治療特發性肺纖維化，維持生活品質

目前已有抗纖維化藥物可用於特發性肺纖維化的治療，黃俊耀醫師說，抗纖維化藥物能夠延緩病程進展，減慢肺功能惡化的速度。

「抗纖維化藥物從 2015 年納入健保給付，對特發性肺纖維化患者幫助很大。按時服藥的患者，可以減少約 7 成急性惡化的風險，延緩約 50% 肺功能的惡化，並能夠維持生活品質、延長存活期。」

黃俊耀醫師說，「在沒有治療藥物的年代，特發性肺纖維化患者的存活期大概只有 2 至 3 年，自從抗纖維化藥物問世之後，有些患者在門診追蹤了 7 年以上，肺功能都維持的相當穩定。」

除了藥物治療，特發性肺纖維化病人還需要接受復健治療、呼吸治療，幫助維持患者的肺功能。黃俊耀醫師說，肺纖維化到了非常嚴重的程度，便會協助患者登錄，等待肺臟移植的機會。

貼心小提醒

特發性肺纖維化初期症狀不明顯，如果有慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀，請及早就醫。黃俊耀醫師叮嚀，抗纖維化藥物對患者很有幫助，一定要規律服用藥物，並接受復健治療、呼吸治療，每年要記得接種流感疫苗，如果有上呼吸道感染的症狀，務必立刻就診，不可以拖延！

此外，在新冠肺炎 COVID-19 流行之後，坊間出現許多號稱可以治癒肺纖維化的偏方。黃俊耀醫師提醒，「這些偏方都沒有科學根據，千萬不要冒險使用，以免造成更多的傷害。」呼籲民眾若對藥物有疑慮時，都可以和主治醫師討論。

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