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眼皮長出如紫色眼影般的紅疹?——認識「皮肌炎」與肺纖維化

careonline_96
・2021/12/23 ・2710字 ・閱讀時間約 5 分鐘

「醫師,我的咳嗽都不會好,已經乾咳好幾個月了。」王女士苦惱地說。

「還有其他不舒服嗎?」醫師問。

王女士點點頭說,「最近走路都會喘,爬樓梯都不太行。」

仔細聽診後,醫師問,「你臉上的紅疹有多久了?」


「應該也有一段時間了…」王女士想了一想。

患者因為慢性咳嗽先到胸腔科就診,但是因為出現不尋常的紅疹,又再轉診到風濕免疫科,經過檢查後,最後確定診斷為皮肌炎伴隨間質性肺炎,及時以藥物治療介入才讓病情穩定下來。大林慈濟醫院過敏免疫風濕中心主任黃光永醫師表示,一旦間質性肺炎演變為肺纖維化,若未及時治療恐危及性命。

「簡單來講,皮肌炎是容易影響皮膚跟肌肉的疾病,但是也會傷害肺臟,造成間質性肺炎、肺纖維化等問題。」黃光永醫師說,「在電影《九品芝麻官》中的飾演老鴇「烈火奶奶」的演員在幾年前便是因為皮肌炎合併呼吸衰竭而過世。」

究竟什麼是皮肌炎?什麼是肺纖維化?趕快來了解。

導致紫色眼影、皮膚紅疹、肌肉無力的皮肌炎

「皮肌炎(Dermatomyositis)會表現出皮膚、肌肉相關症狀,」黃光永醫師解說:「患者會有皮膚的變化與肌肉的無力,但順序不一定,有些病人是先出現皮膚紅疹,有些病人先表現肌肉無力。」

皮肌炎的皮膚變化常出現在向陽部位,也就是在太陽會照到的地方出現紅疹,例如臉上、頸部或四肢等處。黃光永醫師指出,比較特殊的表現是眼皮上緣出現紫紅色的皮疹,就好像畫了紫色眼影;紅色皮疹也會出現在手指關節、手肘關節、膝關節等處。另外,患者會出現機工手,明明沒有務農、修車、做水電,但雙手總是出現類似富貴手般的粗糙、脫皮,碰水之後會又痛、又癢。

導致紫色眼影、皮膚紅疹、肌肉無力的皮肌炎

肌肉無力會先發生在靠近軀幹近端的肌肉,像是頸部、肩膀、上臂、髖部、和大腿等處。「也就是患者很難做到『抬起』這個動作,」黃光永醫師表示:「像是爬樓梯時,需要抬起大腿,患者就抬不起來,很沒力氣;要穿脫衣服、梳頭、洗臉,動作上都需要抬起肩膀、上臂,也會遇到困難。假使是平面性的動作,像是寫字、打電腦,就比較沒問題。」

當大腿沒力氣,患者便很難蹲下,若是上廁所需要蹲下時,可能整個人往後倒。黃光永醫師說,皮肌炎的肌肉無力會同時影響兩側的肌肉,且肌力隨時間而持續下降。皮肌炎是自體免疫疾病,可能影響成人或小孩。黃光永醫師解釋,在成人,最常發作於 50 至 60 多歲,女性比男性多;在小孩,以 5 到 15 歲的年紀為常見的發病年齡。

皮肌炎可能是突然發作,也可能慢慢出現。有些患者先出現皮膚表現,但可能被當成異位性皮膚炎或富貴手治療。黃光永醫師說,有些患者則先出現肌肉無力的症狀,就診時抽血檢查發現肝功能指數異常,而被當成肝臟發炎。

「其實,我們的肌肉酵素跟肝指數裡面的 GOT、GPT 有關係,GOT 其實也是肌肉的酵素之一,所以當肌肉嚴重發炎的時候,患者血液中的 GOT 數值也會升高,讓人誤以為是肝臟出問題。」黃光永醫師分析:「事實上,我們需要再去測肌肉酵素 CK,當 CK 值相當高時,就暗示並非肝臟出問題,而是肌肉發炎。」

皮肌炎的重要併發症,肺纖維化

剛開始出現皮肌炎時,患者症狀大多出現在皮膚與肌肉,但是隨著病情發展,皮肌炎也會引起其他併發症。黃光永醫師提醒,最重要的是皮肌炎可能侵犯到肺部,造成慢性發炎,而讓患者出現慢性乾咳,且走路容易喘,常喘到上氣不接下氣。

胸腔聽診時醫師會聽到很有特色的爆裂音,像是魔鬼氈摩擦時的啵啵聲響。黃光永醫師說,從胸部影像檢查可以看到肺部纖維化的狀況。

什麼是肺纖維化?

由於肺部持續發炎,肺部組織裡的疤痕組織便愈來愈多,使肺臟變得僵硬、失去彈性,肺泡無法順利進行交換氧氣、二氧化碳的呼吸作用,患者肺功能大幅下降,容易感到疲倦、也愈來愈喘。研究發現,當皮肌炎患者合併肺纖維化,預後會變得很不好,死亡率很高。

根據估計,大約有三至四成的皮肌炎患者會進展到肺纖維化。「一旦出現肺纖維化,患者的肺功能會掉得很快,而且這種破壞是不可逆的,千萬不能掉以輕心!」黃光永醫師強調:「假使罹患皮肌炎的話,務必要每三到六個月就定期檢查肺功能。早期發現、早期治療,能夠延緩肺纖維化。」

把握治療時機,預防肺纖維化

皮肌炎是身體的免疫系統異常,而對自己的組織發動錯誤的攻擊、造成破壞。黃光永醫師解釋,因此治療皮肌炎時,會使用類固醇,抑制身體的發炎反應,接下來再利用免疫抑制劑與生物製劑來調節患者的免疫狀況。

肺纖維化是皮肌炎的重要併發症,也可能出現在紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症等自體免疫疾病。肺纖維化會使日常生活受限、影響預後,必須提高警覺,並以抗纖維化藥物治療。

把握治療時機,預防肺纖維化

「抗纖維化藥物能夠針對與纖維化相關的生長因子發揮作用,進而減少纖維組織的形成。」黃光永醫師表示:「抗纖維化藥物可以跟抗發炎藥物搭配使用,一種藥物抑制肺纖維化,另一種藥物抑制身體發炎,能夠達到相輔相成的好處。」

貼心小提醒

皮肌炎是自體免疫疾病,會出現皮疹、肌肉無力等症狀,隨著病情演進,還可能導致間質性肺炎、肺纖維化等併發症。患者一定要積極接受治療,把病情控制穩定,預防肺纖維化。黃光永醫師叮嚀,請維持健康生活型態,不要熬夜,不能抽菸,並且記得接種疫苗,降低肺部感染的機會!


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一生可以聆聽的聲音總量是註定的?戴上你的聽力計算機!

雅文兒童聽語文教基金會_96
・2022/05/17 ・3915字 ・閱讀時間約 8 分鐘
  • 文/黃上維 聽力師|雅文兒童聽語文教基金會

「早上跑了五圈操場,晚上吃個雞排加珍奶應該還好吧……」、「昨天買了一雙限量版精品鞋,這個月就不吃晚餐了……」,生活中充滿算數題,來決定我們的生活習慣與行為,其實,在聽力學領域中,也有類似概念哦!聽的刺激不夠,聽覺系統解析的功能會逐漸衰退;聽的刺激太多,聽覺系統也會感到疲勞或損傷。到底聽多少,才能剛剛好?今天就帶你揭密聆聽的守則。

世界衛生組織(World Health Organization,WHO)統計全球已超過 5% 人口有失能性聽力損失。然而,多數聽力損失可被預防,調查發現將近 50% 的年輕人使用過高的音量聆聽個人音訊設備,約 40% 經常去娛樂場所的人(包括演唱會、運動賽事)則暴露在過久的高音量下[1]。 WHO 為此著手訂定「安全聆聽」的保健策略,如同醫師及藥師給藥時會算劑量,安全聆聽需要計算聲音暴露容許量(sound allowance)。

聽得「過久」或「過大聲」都會造成傷害

聲音是一種能量,基於相等能量原理(equal energy principle),無論能量在時間上的分佈如何,相同聲能的聲音會造成一樣的永久性聽力變化,表示「長時間聆聽較低的音量」會產生與「短時間聆聽非常的大音量」相同的影響。

WHO 提出兩種標準,均以七天作為一周期[2]。當聲音能量加倍(以 3 分貝為級距),容許的時間要減半,如下圖所示,健康成人適用一般標準;「兒童、耳毒性藥物服用史」等對噪音更為脆弱的族群則適用敏感標準,其將風險起始點下修至 75 分貝(dBA)的聲音每周聆聽 40 小時。此外,視障、認知困難者及老年人,考量聽力一旦損失,對其產生的負向影響將更大,也應選用較嚴謹的標準[3]

WHO 聲音暴露容許量。分貝越高,容許時間越少。圖/作者,製作自參考資料 2

聽起來不難嗎?生活中的聲音有多大聲

當我們在身處安靜室內,隔著一張桌子與朋友聊天時,說話音量的分貝就已經有 55-60 分貝(dBA);此時若環境變得吵雜,我們也會不自覺提高說話音量,分貝來到 65 分貝,如此可見生活中的大聲音是無所不在。美國 3M 公司團隊針對超過 1700 種職業、娛樂、社區等噪音源進行實際量測或整理文獻,發表了各項分貝數值[4],本文整理生活常見情境,並將分貝範圍達 75 分貝以上者,標為警示音量。

常見聲音音量分布。淺色底表示範圍,深色底表示平均值。圖/作者,製作自參考資料 4

現在我們來將分貝數對應 WHO 的「成人聲音暴露容許量」,以果汁攪拌機為例,平均音量是 82 分貝,一周應避免超過 25 小時的從旁聆聽,這似乎是件輕鬆的事!(除非你家開果汁店那就另當別論);然而交通機車噪音平均達到 98 分貝,一周應避免超過 40 分鐘的騎乘,對被譽為「機車王國」的台灣而言,似乎就沒有那麼容易。

隱形聽力殺手:環境噪音及娛樂噪音

交通機車噪音除了來自周遭車輛與自體引擎外,氣流吹向安全帽框所產生的風切聲(wind noise)也是一來源,因此噪音量與車速、安全帽種類都有關。早在 30 年前就有研究發現,當騎乘車速約莫每小時 50 公里,佩戴全罩式安全帽的耳邊噪音量較高,為 95 分貝、佩戴 3/4 罩安全帽的耳邊噪音量較低,為 89 分貝;隨著車速提高至約莫 80 公里,兩者分別上升至 103、98 分貝(Ross B.C. , 1989)。看來,機車族不僅要思考哪種安全帽可以保護頭部安全,還得思考該如何在騎車時也保護耳朵的健康。

騎個車也可能會讓自己過度暴露在噪音中?圖/pexels

此外,隨著 3C 產品與藍芽技術推層出新,聽穿戴科技(hearable tech)結合音樂通話、健康追蹤、導航等需求,已成為「人耳兩機」的時尚趨勢,但常見智慧型手機連接耳機的最大輸出音量高達 113.1 分貝[6],當我們使用耳機聆聽,更應當留意音量大小,特別是周遭環境較吵雜時,若為了蓋過捷運、鐵路等交通噪音而不自覺加大音量,結果恐怕得不償失。

「相等能量原理」不是算命神器,你的聽力也要靠自己努力

噪音性聽損實為多重致因、複雜表徵的疾病,不單與聲音大小有關,也不單只損害「察覺」聲音的能力。首先是個體的易感性(susceptibility),基因變異或高血脂將使個人對噪音的暴露更脆弱,而營養均衡的飲食或自體生成的熱休克蛋白(能維持細胞活性、幫助細胞修復的蛋白質)則可提高個人的保護力[7][8];再者是細胞損傷的針對性,噪音導致的暫時性聽損雖有機會恢復,但長期來看恐加速與老化相關的聽損,且噪音對聽覺神經結構的破壞,將使「分辨」聲音的能力也退步[9]。因此雖單靠相等能量原理難以完美詮釋終身的噪音危害,但作為基礎的估算仍有其價值。

善用工具!落實安全聆聽

為了盡可能減少噪音性聽損的風險,許多防音防護具(hearing protection devices)已經上市,除了一般通用的耳塞、耳罩,依照不同款式與材質、正確配戴與否,所能帶來的噪音衰減評比值(Noise Reduction Rating,NRR)在 0-35 分貝間[10];臺灣亦有不少助聽器公司,能由專業聽力師為我們取下專屬耳型(ear impression),再製作成客製化耳塞,更貼合個人的耳道以提高舒適。

在特殊製防音具中,分為基於音量水平(level-dependent)或基於頻率均等的衰減(uniform attenuation)。音量水平僅針對高音量衰減,而能保留安靜情境中較低音量的語音溝通需求,通常可應用在營造、紡織、航空等高噪職業。簡單來說,這樣的技術可以過濾機械運作時產生的大聲噪音,讓作業員較輕鬆聽到其他同事的說話聲。均等的衰減技術則考慮傳統耳塞對高頻率音的衰減大於低頻率音,因此在設計上利用聲學特性對高頻音產生額外共振,這樣就能留有貼近原音的清晰音質,可供音樂家、音響工程師,及講求高音質的大眾使用[11]

客製化防噪耳塞,結合內部音管做濾音功能,預期能達到頻率均等的衰減。圖/作者

人人在手的安全聆聽幫手

響應 WHO 與國際電信聯盟(International Telecommunication Union)在 2019 年提出的安全聆聽設備標準[2],許多手機與耳機製造商已開始著手在軟硬體端導入 WHO 的聆聽標準,可由「設定」內的「聲音與觸覺回饋/音效與震動」或下載應用程式做設定,功能雖因廠牌有異,但多涵蓋下述項目:

  1. 耳機高音量通知:當聆聽超過聲音累積允許量時發出通知提醒。
  2. 降低耳機高音量:選定設備最高音量限制,系統會分析耳機音訊並降低任何超出的音訊。
  3. 即刻檢視耳機音量:在聆聽音訊時,查看當前的音量變化。
  4. 個人化音訊調節:輸入專屬的聽力圖,系統能根據個人在不同頻率的聽力程度客製化調整音訊,使聆聽感受更清晰,或許你就能稍微調降整體音量,延長聆聽的允許時間。
  5. 累積耳機音量:部分根據耳道聲學,自動計算一段時間的耳內音量,標示使用狀況屬於正常或大聲;或將聲音暴露容許量以百分比告知每日/每周聆聽的餘額。
  6. 累積環境音量:自動計算一段時間的環境音量,標示正常或大聲;或將聲音暴露容許量以百分比告知每日/每周接觸的餘額。
為了一生的聽覺健康,記得落實安全聆聽的守則。圖/pexels

噪音對健康的影響不止於聽覺,也與睡眠障礙、新陳代謝與心血管疾病、兒童的認知表現下降有關[12]。因此不論先天的聽力基礎如何,聽力保健是人人都要關心的健康議題。大家不妨現在就拿起手機與耳機、開始設定,讓智慧 3C 發揮「智慧生活」的價值,協助你我「落實安全聆聽」吧!

參考資料

  1. World Health Organization. (2021). World Report on Hearing, 40,65. Available at:https://www.who.int/publications/i/item/world-report-on-hearing
  2. World Health Organization. (2019). Safe listening devices and systems: a WHO-ITU standard, 15-16. Available at:https://www.who.int/publications/i/item/9789241515276
  3. Berglund, Birgitta, Lindvall, Thomas, Schwela, Dietrich H & World Health Organization. Occupational and Environmental Health Team. (‎1999)‎. Guidelines for community noise, 35. Available at:https://apps.who.int/iris/handle/10665/66217
  4. Elliott H. Berger, Rick Neitzel, & Cynthia A. Kladden. 3M Personal Safety Division. (2015). Noise Navigator: Sound Level Database, 39-46 Available at:https://multimedia.3m.com/mws/media/888553O/noise-navigator-sound-level-hearing-protection-database.pdf
  5. Ross B. C. (1989). Noise exposure of motorcyclists. The Annals of occupational hygiene, 33(1), 123–127. https://doi.org/10.1093/annhyg/33.1.123
  6. Kim, G., & Han, W. (2018). Sound pressure levels generated at risk volume steps of portable listening devices: types of smartphone and genres of music. BMC public health, 18(1), 481. https://doi.org/10.1186/s12889-018-5399-4
  7. Le, T. N., Straatman, L. V., Lea, J., & Westerberg, B. (2017). Current insights in noise-induced hearing loss: a literature review of the underlying mechanism, pathophysiology, asymmetry, and management options. Journal of otolaryngology – head & neck surgery, 46(1), 41. https://doi.org/10.1186/s40463-017-0219-x 
  8. 張寧家(2011)。 影響台灣勞工噪音性聽力障礙易感性相關因子之研究。高雄醫學大學醫學研究所博士學位論文。 
  9. Wu, P. Z., O’Malley, J. T., de Gruttola, V., & Liberman, M. C. (2021). Primary Neural Degeneration in Noise-Exposed Human Cochleas: Correlations with Outer Hair Cell Loss and Word-Discrimination Scores. The Journal of neuroscience, 41(20), 4439–4447. https://doi.org/10.1523/JNEUROSCI.3238-20.2021
  10. Centers for Disease Control and Prevention, USA. (December 11, 2018). How Do I Prevent Hearing Loss from Loud Noise? Retrieved from https://www.cdc.gov/nceh/hearing_loss/how_do_i_prevent_hearing_loss.html
  11. Patricia A. Niquette. (Mar 7, 2007). Uniform Attenuation Hearing Protection Devices. Retrieved from https://hearingreview.com/hearing-products/uniform-attenuation-hearing-protection-devices
  12. Basner, M., Babisch, W., Davis, A., Brink, M., Clark, C., Janssen, S., & Stansfeld, S. (2014). Auditory and non-auditory effects of noise on health. Lancet, 383(9925), 1325–1332. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(13)61613-X

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