免疫細胞誤擊友軍造成神經「短路」!——症狀千變萬化的多發性硬化症

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多發性硬化症(Multiple Sclerosis,簡稱為 MS)是一種自體免疫性中樞神經系統疾病,也就是發生於腦部與脊髓的疾病。多發性硬化症與撞到頭、車禍這類外傷無關,而是一種免疫系統失調產生破壞自體中樞神經的疾病。

讓神經短路的自體免疫發炎疾病

我們的神經纖維表面覆蓋著一層「髓鞘」,髓鞘可以隔絕相鄰的電氣傳導,減少干擾,讓神經纖維傳導速率變快。這原理類似家裡的電線,銅線外圍會包覆一層絕緣外皮,就是為了減少電流傳導時受到干擾、耗損。

多發性硬化症患者體內有些免疫細胞出現異常,會導致發炎並攻擊、破壞包覆神經纖維的髓鞘,就像是包覆電線的絕緣外皮變得破損、劣化,裸露的銅線容易發生短路那般,中樞神經的神經傳導也會因為髓鞘被破壞而發生「短路」,失去正常神經功能。

高雄長庚神經內科部神經肌肉疾病科蔡乃文主任表示,免疫系統的攻擊是隨機的,因此神經受傷的地方在中樞神經系統的各處都可能出現,受損的位置不只一處,會影響很多不同的神經部位,所以我們會稱之為「多發性」。每次攻擊後,都會讓神經髓鞘發炎受傷,癒合後留下疤痕,也就是所謂的病理上的斑塊,或說「硬化」。因此,從多發性硬化這個病名我們可以理解到,患者的神經纖維留有不少疤痕。

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「多發性硬化症容易發生於 20 歲到 40 歲的族群,」蔡乃文醫師指出,「而且以女性患者居多,女性與男性的比率大約是 2:1。」

在台灣,有罕病登記的多發性硬化總患者數約為 1900 人左右,算罕見疾病,但這個疾病在西方國家的患者比較多,尤其是緯度較高的國家。

多發性硬化的症狀千變萬化、全身受影響

多發性硬化症可能侵犯腦或脊髓的任何一個部位,也因為每位患者髓鞘受傷的位置不盡相同,症狀可說是千變萬化。侵犯到視神經,患者會抱怨視力模糊;侵犯到大腦,患者可能表現出運動功能受損、肢體無力,讓人誤以為是中風。有患者會頭暈目眩,有人講話大舌頭、口齒不清,有的則是失去平衡感。如此多樣化的症狀代表著視神經、運動神經、感覺神經或脊髓的受損,也因為臨床上病徵多、疾病認知度低,經常延誤確診的時間。

值得注意的是,多發性硬化症是會反覆發作的疾病。蔡乃文醫師表示,「多發性硬化症的每一次發作,都可能侵犯到不同部位,並帶來不同的症狀。」

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時好時壞、經常復發的多發性硬化症

約七、八成的多發性硬化症患者屬於「復發緩解型」(Relapsing-remitting Multiple sclerosis,簡稱 RRMS)。患者於疾病發作時會表現出不同的症狀,但在一兩個月後症狀緩解、狀況漸漸變好,甚至恢復到正常。

「另外一小部分的患者會在症狀復發之間,狀況持續變差,」蔡乃文醫師說,「這群患者大約佔了 15%,屬於次發進展型的多發性硬化症(Secondary progressive Multiple sclerosis,簡稱為 SPMS)。」

多發性硬化症要積極控制,延緩病情

目前尚未有方式能治癒多發性硬化症,不過有許多藥物可以穩定並緩解病情,透過積極的藥物治療,可以減少復發或新病灶的產生;平日多做運動與復健,能盡量維持正常的活動功能,也要學會與疾病共處,對生活品質改善很大。

在藥物治療方面,這幾年來可說是進步很多。蔡乃文醫師表示,過去只有干擾素之類的針劑能被用來治療多發性硬化症,患者得每天或隔天替自己打針。近幾年來,陸續有不少口服藥物出現,患者可以靠吃藥控制多發性硬化症,減少復發機會,比較方便、也不用挨針。目前健保核准的藥物已有七、八項,接下來還會有新的藥物陸續引進台灣。根據患者病灶、病情不同與個人情況差異,醫師會與患者討論來選擇適當的藥物。

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「一定要提醒患者,不可擅自停藥!」蔡乃文醫師叮囑著:「不要因為吃藥吃半年沒發作,就以為病好了,而自行停藥。那有可能面臨很嚴重的復發!」

運動復健要循序漸進、量力而為

多發性硬化症會影響身體多處的功能,因此每次急性發作之後,應該盡早進行復健。通常在急性發作穩定之後,便可視患者症狀安排適當的復健計畫。尤其針對肢體無力、緊繃、痙攣等狀況,復健治療會很有幫助。

在多發性硬化患者身上,可能就不適用大家平時熟知的「運動三三三」,也就是每週運動三次、每次三十分鐘、心跳達 133 下這樣的運動標準。最重要的是要針對個別患者的狀況擬定運動處方,例如當患者的平衡系統受損,就不該叫他去做打球、騎腳踏車這類型大量講求平衡感的運動。

「曾經有患者到健身房去,看到別人練重訓就跟著練,結果一個禮拜就受傷了。」蔡乃文醫師提醒,「復健與運動一定要考量病情及身體能否負荷,有些患者很心急,想要趕快恢復身體功能,反而容易運動傷害。重點就是,復健運動要量力而為、循序漸進。」

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一般而言,有氧運動有助於改善體力,維持心肺功能;徒手或借助器材進行阻力訓練,能改善肢體無力;水中運動有助於訓練協調能力,改善平衡感,水中的阻力可以訓練肌力,而且冷水能帶走熱量,運動後體溫不至於升高,可減輕疲勞感。

由於每個人的症狀、嚴重度皆不相同,醫師會和患者一同評估,找到合適的運動菜單,漸進式地訓練。

「按摩與伸展就比較適合大部分的多發性硬化症患者。」蔡乃文醫師說:「當肌肉過度緊繃,會引發疼痛不適。靠著居家伸展活動舒展關節與肌肉,很緩和,也不會造成心肺負擔,對關節的活動度與減輕疼痛都有幫助。」

運動時務必注意安全,平衡感較差的患者要預防跌倒受傷。無論從事哪一種運動,請隨時留意環境溫度,最好能保持涼爽舒適,而且要記得隨時補充水份。

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運動復健,對身心都好

蔡乃文醫師回憶道,有位患者已罹患多發性硬化症超過 10 年,反覆發作過好幾次,也留下一些神經學症狀,走路比較不方便,需要拿拐杖,走一小段路就需要停下來休息。患者的家庭支持還不錯,家人都能陪伴她正向面對多發性硬化症,幫她安排了運動復健的課程,雖然她能做的運動有限,不過相當認真學,在家也都不斷練習。

「我發現她的整體狀況,包括肢體僵硬的程度、走路的平衡感,都有明顯改善。另一個最重要的是,她的情緒、心情,也都跟著變好了。」蔡乃文醫師說,「多發性硬化症患者,大部分會伴隨一些憂鬱、焦慮的狀況。畢竟當病情反覆發作,對一個人來講是很大的壓力。患者不知道該怎麼辦,也不知道什麼時候會變差?」

運動復健、參與活動,除了對身體的症狀有幫助,能改善肢體的肌力、僵硬度,同時也對心情的改善有益。患者很開心能夠來參加活動,也感覺到自己漸漸進步,然後醫師又能調整運動處方,讓他繼續練習。

這些活動,其實不只是對病患有利,家屬也能參與其中,可以幫忙、也可以一起做,進而促進情感交流、家庭和諧。

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貼心小提醒

蔡乃文醫師提醒道,很多患者或家屬有進補的習慣,然而多發性硬化症是自體免疫疾病,要避免食補、藥補,任意進補反而會加重病況,甚至導致復發。

採取均衡、清淡的飲食,減少身體氧化壓力,對免疫系統的平衡會比較好。平時作息要規律,不要熬夜、不能太累,搭配適當的運動復健,改善肌肉僵硬與肌耐力,按時回診並依照指示服藥,才是面對疾病的最佳方式!

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  • 突然想到近親捐血之類的新聞,才覺得,那鑲嵌體之類的,是怎樣辨識的? 包含X染色體隨機甲基化一條的哺乳類雌性? 會比較容易有免疫系統辨識的問題嗎?