年近八十歲的陳老先生(化名),某天因胃不適而去做胃鏡檢查,意外發現罹患胃部邊緣區淋巴瘤,且蔓延到淋巴結、脾臟,全身都受到影響。高雄長庚血液腫瘤科副科主任王銘崇醫師指出,「由於患者的腎功能與心肺功能較差,所以治療藥物的選擇較有限,使用傳統治療成效也較不理想,遺憾不到一年的時間就離世了。」
邊緣區淋巴瘤(MZL,marginal zone lymphoma)是一種源自 B 細胞的非何杰金氏淋巴瘤,王銘崇醫師解釋,臨床上將 B 細胞淋巴瘤區分為低惡性度、中惡性度、高惡性度,而 MZL 是屬於低惡性度的 B 細胞淋巴瘤,腫瘤生長與分裂緩慢,部分患者不需立即接受治療,而是採「觀察及等待」。王銘崇醫師指出,MZL 較常發生在中老年人,根據國際學術期刊全球患者發生部位可分為三種亞型,結外邊緣區粘膜相關淋巴組織淋巴瘤(MALT)佔超過 60%、脾邊緣區淋巴瘤(SMZL)約佔 20% 、結內邊緣區淋巴瘤(NMZL)約佔 10%[1],而根據其發生的部位不同,會造成相異的症狀,不過多數「沒有症狀」,患者較多是在接受其他檢查時意外發現。
邊緣區淋巴瘤(MZL)患者的預後與腫瘤生長部位有關,王銘崇醫師說,若腫瘤長在胃部,積極配合治療,患者的生命期和一般人沒有太大的差別;但長在肺部可能影響呼吸,有胸痛、咳嗽,甚至咳血等症狀較危及性命;或為結內邊緣區淋巴瘤(NMZL)可能干擾造血功能,而影響存活。王銘崇醫師表示,臨床醫師與病理科醫師會根據臨床症狀、骨髓檢查、影像檢查等資訊,來決定邊緣區淋巴瘤的亞型,但也提醒腫瘤可能隨著時間轉移至其他部位,民眾不可輕忽,需持續追蹤觀察。
邊緣區淋巴瘤(MZL)的治療與腫瘤位置有關,根據臨床追蹤觀察,評估患者是否需要立即接受治療。王銘崇醫師指出,局限性的邊緣區淋巴瘤,可以考慮手術治療將腫瘤切除,然後再做放射治療;廣泛性的邊緣區淋巴瘤,可能需要全身性治療,包括單株抗體治療、化學治療、標靶治療、免疫調節劑等。
近年來,針對 BTK 靶點而發展出的 BTK 抑制劑標靶藥物,已被運用於治療相關癌症。BTK 抑製劑為抑制 BTK 活性的藥物,由於邊緣區淋巴瘤(MZL)是源自 B 細胞的惡性腫瘤,而 B 細胞表面會有一個 B 細胞受體,該受體一旦被激發,細胞的激酶 BTK 就會被激活,促進癌細胞的生長發育與轉移,把 BTK 靶點的活性抑制住,就能控制癌細胞的生長。
邊緣區淋巴瘤(MZL)目前無法痊癒,患者必須定期追蹤檢查。王銘崇醫師指出,如果一開始治療效果就不好,或是治療後在兩年內復發,將被歸類為復發且難治型 R/R MZL 病人,「這類型患者的比例大概在一成左右,不過也與第一線的治療藥物有關,根據臨床癌症研究期刊 ( Clinical Cancer Research ) 於 2021 年所發表的研究報告指出—若使用新一代口服 BTK 抑制劑的反應率將大幅提升,部分患者可以得到完全緩解。[2] 」
而目前國際上對於邊緣區淋巴瘤(MZL)的治療共識肯定 BTK 抑制劑應用於 B 細胞惡性淋巴瘤的臨床優勢。為能對患者的心臟提供更好的保護與支持,目前美國國家癌症資訊網(NCCN)國際治療指引已將新一代 BTK 抑制列為用於治療 R/R MZL 優先選擇[3]。王銘崇醫師感嘆,「如果案例陳大哥有機會接受新型治療,也許會有不同的命運。」,現已有新一代口服標靶BTK抑制劑問世,提供多一種治療方案,有望提高患者生活品質,為 MZL 患者一大福音。