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某科學の超電報

腦部磁振造影,照出雷擊頭痛的疾病特徵

大家應該都曾有過「頭痛」的經驗,不過各自的症狀與成因可能不盡相同。如果在上大號時,頭就如雷擊般疼痛;或是在性行為時,產生劇烈頭痛,這會有多痛苦呢?然而,這兩組個案有一個共同點——皆患上了「可逆性腦血管收縮症候群」(Reversible cerebral vasoconstriction syndrome,RCVS)。

由台北榮總與陽明大學組成的頭痛研究團隊,在這十幾年間招募及診治了許多「可逆性腦血管收縮症候群」的病患(已累積四百多位)。近日,榮陽頭痛團隊陳世彬副教授、周坤賢副研究員及王署君主任於科技部腦科學專題研究計畫補助下,利用新的磁振造影序列以及開發新的影像分析技術,找出了 RCVS 之腦部影像特異性變化,與釐清其病生理機轉。該論文已刊載於國際著名期刊《美國醫學會期刊:神經學》。

「雷擊頭痛」,會有哪些症狀?

可逆性腦血管收縮症候群,又被稱作「雷擊頭痛」,患者發病期間,反覆因為某些行為,像是上大號、洗澡、性行為高潮或情緒激動,誘發如爆炸般的頭痛。發病時,頭痛的症狀會在 1~3 周內反覆發作(從磁振血管造影可看到多處腦血管收縮的現象),而直到約 3 個月後腦血管收縮的情況才回復正常。

如此劇烈的頭痛,在患者的日常生活中不斷發生,除了導致患者嚴重失能、還可能經常需要掛急診就醫,患者還有很高的機率產生腦出血腦中風、或腦水腫等併發症,因此「可逆性腦血管收縮症候群」可說是最嚴重、危險的頭痛疾患之一。

患者的腦白質病變和 RCVS 之間的關聯是什麼?

研究團隊在 RCVS 患者腦部磁振造影的影像上,觀察到許多小白點,也就是腦白質高亮度病變(White matter hyperintensities)。

過往的大規模研究顯示,如果有少量小白點,將會顯著增加將來中風失智症死亡的風險。

研究團隊利用新的磁振造影序列及開發新的影像分析技術,自動將小白點定位與定量,並針對 RCVS 患者之腦白質病變的空間分布、時序變化,以及臨床重要性、致病機轉進行深入探討。

研究證實 RCVS 患者的腦部白點體積,在疾病發作期,遠高於正常人10倍以上,在發病後2~3周達到最大,空間分布上以腦室附近最多,與過去所知其他疾病的相關白質病變完全不同,具疾病特異性的表現。另外,白點體積血管收縮嚴重程度高相關性,可作為辨別疾病嚴重程度的指標,比起過去侵入性的血管攝影方式更容易進行判斷。

誰最有可能患得此種疾病?

圖/pixabay

RCVS 患者以中年婦女為最大宗,僅兩成為男性,而這兩成男性大多是由性高潮而誘發的頭痛。目前初步了解患者的共通性:

  1. 血管內皮前驅細胞數量較少,修復內皮系統之能力較差,可能使血管收縮調節能力較差。
  2. 自律神經較亢奮,和自律神經控制血管收縮有關。

此外,最近研究團隊證實,天氣(包括溫度、氣壓及降雨量)可以影響此病的發生率約 10%,發表於美國頭痛學會官方期刊(Headache)。

該如何治療?

研究團隊透過血流動力學分析,推論此白質病變腦血管收縮造成缺血,以及過強腦血流脈衝有明顯相關的病生理機轉,對以後開發疾病專一性的治療有幫助。

對於雷擊頭痛,一般的止痛藥並沒有具體功效,目前的治療方式是以「鈣離子通道阻斷劑(Nimodipine腦妥膜衣錠)」進行藥物治療。「腦妥膜衣錠」原先是用來治療,動脈瘤引起蜘蛛膜下出血後,腦血管痙攣所引起的缺血性神經缺損,卻意外發現只有它能夠緩解這種頭痛。

關於RCVS

「可逆性腦血管收縮症候群」直到 2007 年才被正式命名,對於此病如何產生的病生理機轉,學術界的認知仍有些限制,到底哪些人會罹患 RCVS ?疾病詳細的病生理機轉究竟為何?研究團隊還在持續努力,希望未來能找出新的治療與預防之道。

小提醒:雖然雷擊頭痛的症狀會自行緩減,但在發病時,仍要盡快去看醫生。若沒有吃藥治療,產生腦血管收縮引發的併發症機率會更高喔!

  • 本文改寫自科技部新聞稿。

註解

  • 雖然 RCVS 經常簡稱為「雷擊頭痛」,然而精確來說,「雷擊頭痛」指的是非常痛、且「從開始到最嚴重」的速度非常快的一種頭痛,只是 RCVS 的主要症狀之一。此外,其他疾病如動脈瘤破裂,也會產生「雷擊頭痛」的症狀。

相關研究資料

編按:本文刊出後文字內容有小幅修改。(2019/4/24 15:00)


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