分享本文至 E-mail 信箱

學術引用格式

MLA (點一下全選)

APA (點一下全選)

EndNote(.enw)

《蛋白質殺手》:狂牛病與普利子

DJAO1A-A43317989000_4a9e2f7614fc4文/李讚虔

《蛋白質殺手-狂牛病、致死性失眠症與普利子的糾葛之謎》這本書的內容可以從它的原文書名(The Family Couldn’t Sleep- A Medical Mystery)略知一二,主要是介紹在義大利有個家族成員受到致病性的普利子[1](Prion)侵襲,而無法進入睡眠狀態(這不是普通的失眠;此病的症狀還包含汗流不止,體內腎上腺素失調,使得神經隨時處於亢奮的狀態),最後死亡的案例。

普利子這個致病原,在台灣因為「狂牛病」(正式譯名為:牛海綿狀腦病)為大眾所知。普利子其實是一種存在於生物體內的蛋白質(注意:它不是細菌,也不是病毒),在每個人身上都有,它的基因位在人類第20號染色體上。大致可分為正常型與致病型兩大類。普利子症的傳染,是因為正常的普利子被致病性的普利子改變結構後,成為致病性普利子。在同種動物間,很容易進行傳染,像是藉由人吃人而感染。但是兩種不同的物種間要傳染就比較不容易,要看者兩種動物之間普利子是否能產生反應。例如:豬跟雞吃了從狂牛病致死的肉所製成的蛋白質餅,到目前為止沒有病例出現,可能顯示這些動物體內的普利子不會被牛的普利子轉變成具有致病性的蛋白質結構。另外,普利子在神經細胞及特定的免疫細胞上表現量非常高。因此,致病型普利子所引起的疾病,多半屬於慢性神經退化疾病。但最重要的是,致病型普利子與自身體內的普利子的胺基酸序列幾乎一模一樣,只是蛋白質結構不同,所以不會引起免疫反應,也不會被免疫細胞消滅。

但是,如果要問「引發狂牛病的普利子是否會影響到正常人的普利子?」目前,沒有直接證據,再加上普利子引起的疾病,病發時間也很難預測,短則5年,時間較長的要等個十幾年才會出現病徵,要證實是因為吃了病死牛才導致的疾病,也很難有直接證據。但是,從許多英美民眾吃過了病死牛隻後,患病人數有「些微」增加的情勢來看,筆者認為,在歐美人種,普利子的遺傳形式屬於異型合子者居多,會因為吃病死牛肉而病發的機會相對較低。但在亞洲國家,普利子的遺傳形式屬於同型合子者居多,相對地若能與病死牛的普利子發生反應,發病機會相對較高,而且病情發展也會較為快速。總結來說「因為吃了病死牛肉而發病的情形或許不普遍,但一發病就會致命,所以還是不得不防」。

作者除了記錄在義大利那一個罹患致死性失眠症的家族史之外,本書另一個重頭戲就是介紹了由普利子引起的其他症狀。例如:因為特殊的吃人習俗所傳染的疾病-庫魯(Kuru)症(“Kuru”原意為顫抖的意思);以及動物間的傳染,像是:羊搔癢病、狂牛病、北美糜鹿群間的慢性消耗病。從內容不難理解到,普利子的相關疾病是起因於人為經濟活動所採用的近親交配及病態餵養方式所引發,違反自然常態,導致許多生物深受其害。書中雖然也提及了一些曾經被拿來治療普利子相關疾病的方法,但依照目前情況看來,普利子相關疾病依舊是無藥可治。

本書除了深入淺出地介紹「普利子」這個致病原,也以時間為順序,將許多關於「普利子相關疾病」的由來以及歷史發展過程、來龍去脈與人文活動之間的關聯性,寫成一本精彩的科普書籍,內容簡明易懂。如果您想了解「普利子」這個引起狂牛病恐慌的致病原,本書很值得一讀。

1:目前已知它的中文譯名有很多種:普利昂(Prion的音譯)、普恩蛋白(音譯加上本身是蛋白質的特質)、朊毒體、慢病毒(研究初期因為找不到病原,而且病原難易消滅,但卻又不像病毒在一個區域間迅速的傳染速度),所指的都是同一個物質。

延伸閱讀:

  • 莫瑞‧華德曼,瑪裘莉‧蘭姆 (2005) 吞噬大腦的食物 先覺出版社
  • Aguzzi A, Heikenwalder M, Polymenidou M. (2007) Insights into prion strains and neurotoxicity. Nature Reviews Molecular Cell Biology 8: 552-561.
  • Aguzzi A, Polymenidou M. (2004) Mammalian prion biology: one century of evolving concepts. Cell 116: 313-327.
  • Chakrabarti O, Ashok A, Hegde RS. (2009) Prion protein biosynthesis and its emerging role in neurodegeneration. Trends in Biochemical Sciences 34: 287-295
  • Caughey B, Baron GS. (2006) Prions and their partners in crime. Nature 443: 803-810
  • Ross ED, Minton A, Wickner RB. (2005) Prion domains: sequences, structures and interactions. Nature Reviews Molecular Cell Biology 7: 1039-1044
  • Soto C, Estrada L, Castilla J. (2006) Amyloids, prions and the inherent infectious nature of misfolded protein aggregates. Trends in Biochemical Sciences 31: 150-155.

關於作者

PanSci

PanSci的管理者通用帳號,也會用來發表投稿文章跟活動訊息喔。